《儿科学》维生素D缺乏性佝偻病--课件.pptVIP

郝氏沟鸡胸活动期（激期）：主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓临床表现骨骼改变头部：3～6个月可出现颅骨软化（“乒乓头”）8～9个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟；乳牙萌出延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部：多见于1岁左右佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸四肢：多见于6月以上手镯或脚镯“O”型腿或“X”型腿脊柱：畸形手镯O型腿X型腿活动期（激期）：主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓临床表现骨骼改变头部：3～6个月可出现颅骨软化（“乒乓头”）8～9个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟；乳牙萌出延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部：多见于1岁左右佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸四肢：多见于6月以上手镯或脚镯“O”型腿或“X”型腿脊柱：畸形脊柱弯曲猫背运动功能发育迟缓肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹重症神经系统发育迟缓临床表现血生化检查：主要为25-(OH)D3进行性降低,血清钙基本恢复正常，血清磷降低X线检查：钙化带消失，呈杯口状或毛刷状，骨骺软骨盘增宽（2mm），骨质稀疏，骨皮质变薄；骨干弯曲畸形或青枝骨折。检查结果活动期骨骼畸形与好发年龄恢复期：适当治疗后，患儿临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力恢复正常血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常；碱性磷酸酶开始下降，约4～6周恢复正常X线检查在治疗2-3周后有所改善，出现不规则的钙化线等临床表现后遗症期：多见于3岁以后儿童，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。临床表现病史：维生素D缺乏的病因临床症状和体征：神经、骨骼、肌肉血生化：钙、磷、ALP，25-(OH)D3骨骼X线检查可靠的诊断指标：病史、25-(OH)D3浓度和骨骼X线检查诊断维生素D水平的评估儿童适宜血清25-（OH）D浓度为＞50.0nmol/L，＞37.5～50.0nmol/L为维生素D不足，≤37.5nmol/L为维生素D缺乏，≤12.5nmol/L为严重缺乏。肾性佝偻病：各种原因致慢性肾功能障碍时，钙磷代谢紊乱，血钙低而血磷高为其特点，治疗需用1,25-(OH)2D才有效。低血磷性抗维生素D佝偻病：又称家族性低磷血症，多为性联显性遗传，多发生在1岁以后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现。因肾小管回吸收磷障碍，血磷降低，血钙正常或偏低。常规维生素D剂量无效。与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别鉴别诊断远端肾小管性酸中毒：远曲小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，导致继发性甲状旁腺功能亢进，骨骼畸形明显，代谢性酸中毒、碱性尿、低钾血症等。维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传，分为肾脏1α-羟化酶缺陷和靶器官1,25-(OH)2D3受体缺陷，两型在临床上均表现为重症佝偻病，血清钙、磷显著降低，并继发甲状旁腺功能亢进。与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别鉴别诊断粘多糖病：常多器官受累，可出现多发性骨发育不全，如头大、脊柱畸形等体征。除临床表现外，主要依据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断。软骨营养不良：是遗传性软骨发育障碍，出生时即四肢短，头大，前额突出，腰椎前突，臀部后凸。根据特殊体态（短肢型矮小）及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲，干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓仍光整).脑积水：婴儿期起病者头围与前囟进行性增大，前囟饱满，叩诊呈破壶声，重时有落日征，头颅B超、CT可诊断。与佝偻病的体征的鉴别鉴别诊断治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形，治疗原则以口服为主。重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D维生素D治疗期间应同时补充钙剂治疗VitD制剂选择、剂量大小、疗程长短、单次或多次、途径(口服或肌注)应根据患儿具体情况而定，强调个体化给药针对病因采取相应措施：坚持户外活动，增加日光照射时间，合理平衡膳食，积极治疗原发疾病治疗维生素D制剂口服法：2000—4000IU/天口服，持续1个月后改为预防量（400IU/天）突击疗法：可一次性肌内注射维生素D3，3个月后改为预防量，治疗一月后复查，如临床表现、血