幼型类风湿性关节炎诊治专家讲座.pptVIP

幼年型、类风湿性关节炎

诊治进展

幼型类风湿性关节炎诊治第1页

一.发展史与流行病学1864年Cornil:首次汇报了1例JRA（12岁）1890年Diamentfenges:38例JRA特征:急，大关节受累，重复并伴有生长障碍，预后很好幼型类风湿性关节炎诊治第2页

1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发烧、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等1924年:命名Still`s，急性起病，全身型1943年Wissller:瑞士，提出变应性亚败血症特征:间歇高热，皮疹及关节症状为主病因:轻型细菌感染+变态反应炎症1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病当前:国际上已取消变应性亚败血症幼型类风湿性关节炎诊治第3页

发病率:美国12～13.9/10万人英国10/10万芬兰9.2/10万瑞典12/10万人中国内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院:占住院病例10～15/10万幼型类风湿性关节炎诊治第4页

二.定义与分型儿童关节炎:16岁儿童≥1个关节炎≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）幼型类风湿性关节炎诊治第5页

表1JRAJCA症状≥1个以上关节炎≥1个关节炎连续时间6周2个月除外疾病强直性脊柱炎（JAS）不除外JAS炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼型类风湿性关节炎诊治第6页

1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）:幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）16岁≥6周≥1个关节炎幼型类风湿性关节炎诊治第7页

七个亚型系统型关节炎必定:（1）每日发烧达2周以上；（2）短暂非固定红斑疹，经典皮疹与发烧同时出现，易消散，偶为荨麻疹；（3）关节炎疑诊:无关节炎时，含有上述第1项及第2项标准，并有以下任何两项时:（1）全身淋巴结肿大；（2）肝或脾肿大；（3）浆膜炎需排除:（1）IgD增多症，药品过敏幼型类风湿性关节炎诊治第8页

多关节型:类风湿因子阴性，患病最初6月内涉及≥5个关节，此型疾病严重程度差异很大，年纪较小（2～3岁）患儿易出现关节侵蚀。类风湿因子阳性，患病最初6月内涉及≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该类型占全部多关节型JIA10%，多见于青春期女性，多关节型JIA等同于JRA。幼型类风湿性关节炎诊治第9页

?少关节炎（1）连续性病初6个月影响及1～4个关节（2）扩展性,病初6个月影响1～4个关节,6个月后扩展到5个以上关节（积累数目）少关节型JIA需排除银屑病关节炎、强直性脊柱炎,有全身症状者。幼型类风湿性关节炎诊治第10页

银屑病关节炎（1）一个或更多关节炎及银屑病或（2）关节炎及家族中双亲或弟兄姐妹有银屑病史,有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离）,RF阴性。幼型类风湿性关节炎诊治第11页

与附着点炎相关关节炎（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及最少伴有以下两项①骶髂关节压痛②?炎性脊柱或腰骶部痛③HLA-B27阳性④?8岁以下发病男孩⑤有下述家族史（一或二级亲属中最少有以下一项）A.前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光B.确证脊柱关节病C.?炎性肠病D.?强直性脊柱炎RF阴性，ANA阴性幼型类风湿性关节炎诊治第12页

?其它:全部发病在16岁以下，关节症状连续6周以上，但又不符合以上6个类型中任何一型，或符合两个或更多以