鼻腔鼻窦腺样囊腺癌.pdf

概述发病率与⽣存情况

•腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)，是头颈部较少⻅的恶性肿瘤，最常发⽣•美国每年头颈部腺样囊性癌新发病例数为：500⼈/年（共3亿⼈

⿐腔⿐窦腺样囊性癌在涎腺组织，发病率居涎腺肿瘤的第2位，是⼩涎腺最常⻅的恶性肿瘤。⼝）

SinonasalAdenoidCysticCarcinoma•ACC是⼀种侵袭性很强的恶性肿瘤，属于仅次于鳞癌的病理类型，主要分布头颈部⼩涎•患者的10y-OS为50%，但局部复发与远处转移发⽣很快，且常

腺，如上腭、⿐腔、⿐窦、⾆、颊黏膜等部位，⼤涎腺以腮腺常⻅，其次为颌下腺，⾆

下腺少⻅。极少数分布在⽓管、泪腺、乳腺、前庭⼤腺、⼦宫、⻝道和结肠等部位。⻅，主要为肺转移。

⼭东⼤学⻬鲁医院（⻘岛）•⼀旦转移发⽣，ACC患者的中位⽣⻓时间（mOS）约为3年

⽿⿐喉头颈外科李⻰•ACC成侵润性⽣⻓，尽管发展缓慢，但侵袭性强，对神经及⾎管有特殊的亲和性，可沿

纤维组织、粘膜下、神经、⻣髓腔等蔓延⽣⻓•10%的患者⽣存可超过10年，但1/3的患者会在2年内因转移死亡

病理类型病理类型病理特点

ACC含两种基本细胞成分：

•导管/腺上⽪细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围预后：管状型筛状型实性巢型

•基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染⾊质丰富，围绕

在间质或基底膜样物质周围

组织学3个亚型

•管状型（预后较好）密度：可⻅两层细胞组成的管肿瘤排列呈筛⽹状，筛肿瘤细胞成层状分布，

状结构，内层为上⽪细⽹内含黏液样物或透明只有少量⼩管或筛孔可

•筛状型胞，外层为肌上⽪细胞样物⻅

•实性型（易转移、预后差）

(A)筛状型(B)管状型[L管](C)实性型[N神经侵犯]

病理特