POEMS综合征完整版.ppt

THANKS!血管通透性增加表现为外周水肿，全身水肿，视神经乳头水肿和多发性神经病变；VEGF可能引起多发性神经病变，但其作用并非是直接的，这是由于神经组织并不表达VEGF的mRNA和VEGF受体。推测VEGF可能通过增加微血管通透性而影响血-神经屏障，导致水肿后神经内压增高，血神经屏障通透性增加后，使对神经有毒性的血清成分如补体和凝血酶引起神经损害［7］参与皮肤血管的生成，由动脉平滑肌细胞生成的VEGF促进动脉粥样硬化斑的新血管生成［3］，同时其过度增殖也可能与皮肤血管瘤发生有关［5］VEGF水平的上升与POEMS综合征中肾小球膜细胞的增殖有关，使浆细胞源性物质在肾小球内皮膜下沉积［8］。血小板源性生长因子（PDGF）对肾小球膜细胞的作用也可能通过VEGF来介导，导致膜增生性肾炎、肾小球膜溶解和微血管病变等［9］*牙体牙髓病学实验牙体牙髓病学实验POEMS综合征的诊断胡宏绵阳市中心医院血液科POEMS综合征是一组以多发性外周神经病为主要特征的多系统损害综合征,主要指多发性周围神经病(P)、器官肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)、皮肤改变(S)。POEMS综合征的组织学病理为骨的硬化性骨髓瘤和淋巴结的浆细胞性多中心卡斯尔曼病（MCD），其它一些症状如外周水肿、全身水肿、体重减轻、血管病等也较常见由于本病表现涉及全身多系统,存在一定的临床异质性,加之临床医生对本病缺乏必要的认识,因而给诊断造成一定困难诊断标准老标准（3/5）p:多发性周围神经病O:器官肿大E:内分泌病变M:M蛋白S:皮肤改变2003y标准（2/2+1/7）多发性周围神经病M蛋白器官肿大Castleman病硬化性骨病视乳头水肿内分泌病变皮肤病变肢体水肿/浆膜腔积液2007y标准（2/2+1/3+1/6）多发性周围神经病M蛋白血VEGF升高Castleman病硬化性骨病视乳头水肿内分泌病变皮肤病变器官肿大肢体水肿/浆膜腔积液红细胞增多/血小板增多POEMS诊断：识别特征性临床表现临床表现为主非病理诊断客观指标少漏/误诊:中位诊断时间12~18m警惕过度诊断识别特征性表现P周围神经病变对称性的四肢麻木-无力多以感觉异常起病病变进展可快（类似于急性GBS）或可慢（数年）vsCIDP（慢性炎性脱髓鞘性周围神经病/慢性GBS）ONLS上肢0：无症状洗头1：上肢轻微症状，不影响功能开锁2：影响至少一项功能，但不阻碍拿勺3：阻碍至少一项功能系扣4：阻碍所有功能穿衣5：不能完成所有指令下肢0：无症状1：不能跑步或上下楼梯2：独立行走10m，步态异常3：单侧支撑行走10m4:双侧支撑行走10m5:轮椅：1人帮助下可行走10m6：完全依赖轮椅7：不能完成任何指令O器官肿大肝脾大特异特发性门脉高压（3%）PET-CT一般无摄取淋巴结肿大：强化明显58%病理为Castleman病84%为透明血管型E内分泌病变内分泌改变多种多样甲减最为常见性腺改变：男性乳腺发育（首发症状）；阳痿；PRL高肾上腺功能：盐皮质功能异常-顽固性高血钾CA-P代谢：高磷血症；成骨标记物增高糖尿病M单克隆浆细胞增殖：：λ轻链孤立性浆细胞瘤可以是首发发现！特殊的λ轻链：IGLV限制性表达可变区基因（IGLV）有30+个种系基因MM/轻链型淀粉样变中都未见IGLV的限制性表达POEMS中存在IGLV1-40和1-44的限制性表达S皮肤病变：肾小球样血管瘤最为特异皮肤变黑体毛增多血管瘤白指甲血管瘤病理肾功能不全是POEMS常见的临床表现67/299（22.4%）：CcrL60ml/min66%CcrL可恢复到正常肾功能不全独立预后不良因素肺部异常：PAH肺功能N=152例新诊断POEMS27%肺动脉高压（50mmHg）中位sPAP59mmHg29%患者为中重度PAH70mmHg绝大多数PAH是可逆的！孤立性弥散功能减低最为常见（78%)59%限制性通气功能障碍水肿/多浆膜腔积液腹水最为常见（40%）多表现为顽固性腹水SAAG往往11g/L（非门脉性）常被误诊为TB性腹膜炎：TB-spot可以高！是移植采集失败/合并肾功能不全的相关因素与甲减-血清白蛋白水平等均无关视乳头水肿27/40（67.5%）（26双眼+1单眼=53眼）单纯硬化vs混合型骨病B硬化