儿科学-维生素D缺乏性佝偻病.pptx

维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVDDeficiency

概述：婴幼儿时期的常见病，因体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。

成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，表现为骨质软化症(osteomalacia)。小儿佝偻病同时有骨质软化症和长骨生长板受损。

日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周（次要来源--外源性）（主要来源--内源性）

5食物VitD的含量母乳1μg/L牛奶0.5~1μg/L蛋1.75μg/100g黄油0.75~1.5μg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15μg/L（9.75μg/L/660ml）婴儿配方奶10μg/100g（758ml）奶米粉10μg/100g（4μg/40（g·d））*VitD1μg=40IU

6维生素D的生物转化25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC

1，25（OH）2D3的生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙磷的重吸收促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度有利于新骨形成

8正常含量：25-OHD11~60ng/ml1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况

维生素D的转化VD3（亦是激素的前体）25-（OH）D3*1、25（OH）2D3（一类固醇激素）**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程

血钙水平的调节血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节Clicktoaddtitleinhere自身反馈作用

11VitD的调节VitD2,3自身反馈自身反馈25-(OH)D31,25-(OH)2D3

12VitD的调节低血钙VitD2,325-(OH)D3+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

发病机制机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害VitD缺乏，肠道吸收、肾重吸收钙磷降低血钙下降致：甲旁腺素(PTH)分泌增多神经肌肉兴奋性增加PTH分泌增多致破骨细胞作用增强，骨盐溶解使血钙上升至正常（或略偏低）。血磷下降致钙磷乘积下降，骨矿化受阻。

病因疾病影响日光照射不足摄入不足药物影响生长过快

发病机制甲状旁腺PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复正常或偏低骨软化肾重吸收P血清Ca、P浓度骨正常矿化受阻VitD小肠Ca、P吸收血钙佝偻病低血磷PTH分泌不足血钙不能回复正常手足搐搦症长骨生长板软骨和成骨细胞生长障碍，骨样组织堆积（Rickets）

临床表现※症状：发病年龄一般在6个月内，尤其是3个月，主要表现为神经精神兴奋性增高，如烦闹，睡眠不安，夜间啼哭，多汗等。体征：枕秃实验室检查：Ca可维持在正常低限；PCa×P；AKP血清25-（OH）D3X线检查：无明显改变。初期

枕秃thelossofhairintheoccipitalposition

症状：神经精神症状更显著体征：突出表现为骨骼的改变激期

激期（1）头部：颅骨软化（3~6个月）；乒乓头方颅（8-9个月）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭＞1.5y或前囟过大。1、骨骼改变：（自上而下）

方颅Squarehead

（2）胸部：1岁左右出现肋骨串珠：7-10肋肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：激期1、骨骼改变：

肋膈沟（赫氏沟）

鸡胸

漏斗胸

1、骨骼改变：（3）四肢脊柱：“手镯”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。激期

手镯、脚镯

O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）

脊柱侧弯

2、其他改变肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后，神经发育迟缓免疫力↓，并发感染激期

3、实验室检查：Ca；PCa×P30；AKP4、X线检查：可有骨密度下降，生长预备带（钙化带）模糊、消失等改变.激期

362岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板2mm2岁佝偻病幼儿膝部干骺端临时钙化线模糊，生长板2mm

佝偻病病例样片（2岁）372岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊

症状恢复较快。