儿科学-过敏性紫癜.pptx

过敏性紫癜

AnaphylactoidPurpura;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

辅助检查

诊断与鉴别诊断

治疗

预后

;HSP是免疫介导的小血管变态反应性疾病

病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症

临床主要表现:皮肤紫癜

腹痛和消化道出血

关节肿痛

肾脏受累;年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)

性别：男女1.4-2:1

季节：春秋季多;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

;病因：不明

感染：细菌（如链球菌）、病毒、

寄生虫；

药物、食物：阿司匹林、抗生素、

蛋类、乳类等；

其他：疫苗、过敏原、遗传因素；;与免疫异常有关

B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE

IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等

前炎症因子升高

有一定遗传倾向

机体组织和脏器损伤;感染原

过敏原;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

;广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润;间质水肿，有浆液性渗出，同时可见红细胞的渗出；内皮肿胀，可有血栓形成；

累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心肺等脏器；

;病理;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

;皮肤紫癜

消化道症状

关节症状

肾脏受累的症状

其它：循环、神经、呼吸系统

;皮疹（特征性表现）

部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见

性质:大小不一，分批出现，

高出皮面，压之不褪色

伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱

;;16;17;18;消化道症状（急性期常见死因）

约占2/3

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。

严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。

;关节症状约占1/3

肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；

关节腔有浆液性积液，一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。

;约占1/3～2/3

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状

多伴血尿、蛋白尿和管型尿。

伴高血压及水肿，称为紫癜性肾炎

少数呈肾病综合征表现

轻重不一,大多能完全恢复,

少数发展为慢性肾炎,决定疾病??期预后。;*紫癜性肾炎（临床分型）

单纯肾小球性血尿或蛋白尿

血尿和蛋白尿

急性肾小球肾炎

肾病综合症

急进性肾炎

慢性肾炎;神经系统:可头昏痛、淡漠、

烦躁、甚至惊厥、昏迷

出血倾向:鼻出血、牙龈出血、咯血

循环系统:心肌炎、心包炎等

呼吸系统：喉头水肿、哮喘、肺出血

;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

;无特异性实验室检查

外周血象：WBC、PLT正常或升高

血块退缩实验、出凝血时

间正常。血沉轻度增快。

尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。

大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。

;免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。

C3、C4正常或升高；

抗核抗体、类风湿因子阴性；

其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；

ECG、EEG、肾活检在有相应系

统症状时可考虑选用。

;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

;

分型：单纯皮肤型：典型皮疹

腹型：典型皮疹+消化道症状

关节型：典型皮疹+关节症状

肾型：典型皮疹+肾损害

混合型：典型皮疹+两个及两个以

上系统损害症状;鉴别诊断

特发性血小板减少性紫癜（ITP）

外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等

其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、

类风湿性关节炎等；;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

;一般治疗

休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道出血时禁食。

去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物和钙剂。

抗感染，补充维生素;对症、支持治疗

关节炎的处理:严重时使用非激素类抗

炎药。

消化道症状的处理:饮食指导,使用解

痉剂,消化道出血时静滴

西咪替丁,必要时输血。

;激素及免疫抑制剂

激素使用适应证

严重血管神经性水肿

严重腹痛合并消化道出血

严重肾脏病变

用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程

免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用，如雷公藤多甙、环

磷酰胺、硫唑嘌啉等;抗凝治疗;其他治疗

免疫调节

中药:补肾益气、活血化淤