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风湿热;目的要求:
;风湿热≠风湿性疾病
风湿性疾病包括:
风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、川崎病等。;定义:
风湿热是A族乙型溶血性链球菌感染后发生的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病之一。
主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。;概述:
;A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症;荚膜:透明质酸酶;免疫复合物病:与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产生炎性病变。;;病变过程共分三期,即急性渗出期、增生期、硬化期,三期可交错存在,持续约4~6个月。
急性渗出期(Exudation)1个月左右
部位:心脏、关节、皮肤。
病理:组织水肿、变性或坏死,炎性细胞浸润,纤维素及浆液渗出。
;
增生期(proliferation)3~4个月
部位:心肌和心瓣膜,还可分布于肌肉
及结缔组织(皮下小结)
病理:风湿小体(Aschoffbody),是风湿
热的病理诊断依据,表明风湿活动。;;
硬化期(sclerosis)2~3个月
侵犯部位:二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣
分类:
二尖瓣病变(狭窄与关闭不全):最多,70%
主动脉瓣病变(狭窄与关闭不全):次,20%
三尖瓣与肺动脉瓣病变:少
联合瓣膜病:二尖瓣+主动脉瓣等
;;;⑴一般表现(Fever)
⑵心脏炎(Carditis)(40%~50%)
⑶关节炎(Polyarthritis)(50%~60%)
⑷舞蹈病(Chorea)(3%~10%)
⑸皮肤症状(﹤7%)
△环形红斑(Erythemamarginatum)(6%~25%)
△皮下小结(Subcutaneousnodules)(2%~16%)
;一般表现
;心脏炎40~50%
心肌、心内膜、心包均可受累。
首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎症状,需严密观察。;胸片心胸比例增大;
心肌炎(Myocarditis)轻重不一
;;
心内膜炎(Endocarditis)
;超声心动图瓣膜赘生物(箭头处);心包炎
;关节炎50~60%
;轻舔关节
紧咬心脏;舞蹈病:3~10%
;皮肤症状
;;环形红斑(箭??处);皮肤症状
;;;小儿风湿热的特点:
;;风湿热的诊断指标-琼斯标准
(Jones,1992);
无特异性的辅助检查
可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据:
;
链球菌感染证据
;;Jones标准的例外:
有链球菌感染证据的前提下,存在以下之一
的应考虑风湿热:;是否有风湿热活动
(以下之一均提示风湿热活动)
;
风湿热活动指标;鉴别诊断(DifferentialDiagnosis)
幼年型特发性性关节炎
;急性白血病;病毒性心肌炎
;一般治疗
;清除链球菌感染;抗风湿药物治疗:
无心脏炎者--水杨酸类药物;抗风湿药物治疗:
有心脏炎者首选--肾上腺皮质激素;心力衰竭的治疗;舞蹈病的治疗;初发的预防(一级预防);复发的预防(二级预防);;预后:
1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病
1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病
1/3的病例痊愈,无后遗症;谢谢!
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