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安徽芜湖;JulesBordet;第五章补体系统
ComplementSystem;第一节概述;C：表示补体，如C1￣C9;糖蛋白，多数为?球蛋白;第二节补体的激活途径;一、经典途径;Fc段难以接近;识别阶段
活化阶段
膜攻击阶段（共同末端效应）;;C1酯酶;;三、旁路途径;三、旁路途径;细菌，内毒素等;自我识别;经典、旁路和MBL途径
—区别在于C3转化酶的形成;;第三节补体活化的调控(了解)
;C1q及相关胶原凝集素的受体
C3/C4受体
识别C3a和C5a等的过敏毒素受体
;补体介导的细胞溶解
调理作用
清除免疫复合物
引起炎症作用
免疫调节作用
固有免疫和适应性免疫连接作用;补体的遗传缺陷
补体含量增高
补体含量降低
;补体的激活和生物学功能;Summary;思考题;谢谢大家;参与早期抗感染免疫
;调理作用;引起炎症反应;;清除免疫复合物（IC）;;案例5-1
李某，男，11岁，以反复水肿5年，加重4天为主诉入院。患者本人及其家属叙述病史，可靠。
患者于5年前无明显诱因出现水肿，多分别于手、足和颜面部，伴有声音变粗、呼吸困难，偶伴有腹痛。该症状反复发作6-7次/年，每次发作持续2-3天。入院前4天，患者无明显诱因再次出现上述症状，自行用药后病情无缓解。病来无发热、皮肤无瘙痒、溃疡或色素沉着，颜色无改变，饮食正常，睡眠尚可。患者无传染病接触史及食物和药物过敏史。患者母亲及哥哥有类似症状反复发作病史，且其哥哥8岁时死于该病引起的呼吸窘迫，其父亲体健。;体格检查：T：37℃P：110次/分R：28次/分Bp：100/60mmHg发育正常，营养良好，神志清，精神可。皮肤粘膜无黄疸、发绀或苍白。浅表静脉无怒张，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑、口唇和手背轻度水肿，压之无凹陷。间接喉镜检查示喉头水肿、累及杓状会厌襞和声带。听诊双肺呼吸音清，心率110次/分，心律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及。脊柱及四肢活动正常无畸形。生理反射对称存在，病理反射未引出。
辅助检查：血细胞计数、尿液分析、肝肾功能均正常。血浆C4值减至0.68μmol/L(正常值0.97～2.43μmol/L)。C1INH为29%（合成基质法，正常为70%～130%??。;问题：
1．作为一名医生，首先应考虑何种诊断？
2．哪些实验室检查可以明确诊断？
3．该病有什么特点及其发病机制？该病要如何治疗及预防？;谢谢聆听！
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