先天性心脏血管病(讲稿).pptx

先天性心脏血管病

（congenitalcardiovasculardisease）;一、概念：“先心病”胎儿心脏在母体内发育有

缺陷或部分停顿所致，出生后即有心

血管病变，最常见且种类繁多的先天

畸形。出生成活婴儿、学龄前儿童、学龄儿童患病率分比为千分之6.87、3.1、2.3。

病因：遗传、病毒、药物、早产、高原环境、母亲高龄、放射线等;二、分类：

临床：紫绀型和非紫绀型

病理：左向右分流

右向左分流

无分流;（一）无分流（左右两侧血液循环无异常沟通，不产生分

流，无发绀）

1.右心畸形：单纯肺动脉口狭窄等

2.左心畸形：主动脉口狭窄等

3.其他：右位心、异位心等;（二）左向右分流（左右两侧血液循环有异常沟通，动脉

血从左心腔不同部位分流进入静脉

血，无发绀）

1.心房水平分流：房间隔缺损等

2.心室水平分流：室间隔缺损等

3.大动脉水平分流：动脉导管未闭等

4.主动脉及其分支与右心间：主A窦瘤破入右心，冠状A右室瘘

5.多水平分流：室缺伴动脉导管未闭等;（三）右向左分流（左右两侧血液循环之间有异常沟

通，静脉血从右侧心腔的不同部分

分流入动脉血中，有发绀；部分患

者同时伴有左向右分流）

1.肺血流减少和肺动脉压减低：Fallot征,右室双出口伴肺窄，三尖瓣闭锁，单心室伴肺A狭窄

2.肺血流增加：“雪人心”，单心室伴低肺动脉阻力

3.肺动脉压增高：艾森门格综合征，右室双出口伴肺动脉阻力增高,“雪人心”或单心室伴高肺A阻力;房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）

室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）

动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）

法洛四联症（tetralogyofFallot）

;（一）房间隔缺损（ASD）;【血流动力学改变】

;【X-Ray】

（1）右房增大明显（75％）

（2）右室肥厚、增大

（3）肺动脉段凸出、肺充血（90％），

（透视）肺门舞蹈征（70％）

（4）左房不增大，左室及主动脉结可有缩

小（一半以上病例）

（5）心脏左旋，心尖圆钝、上翘;病例1，男31岁，心悸，气短

;术后复查;病例2;【概述】

1.较常见，仅次于ASD，约占先心的17-23％

2.分型：高位（膜部）与低位（肌部）室缺，前者

约占90％以上，缺损直径多在1cm左右；小

孔（2-8mm）、中孔（9-15mm）、大孔（15-

20mm）;【血流动力学改变】

;【X线表现】

（1）1/3病例仅左室稍增大

（2）中等大小的室缺，左、右室均增大，肺动脉段延

长，一般无凸出。肺血可增多，肺门舞蹈征（半

数）。

（3）室缺伴明显肺动脉高压，右心室增大更显著，左

室相对较小，右心房增大，肺动脉段突出，肺野

清晰；“残根征”。;病例1，女，6岁;病例2;【概述】由左侧第六主A弓背侧部分演变产生，生后6-12月闭锁。多数未闭导管直径2-10mm，长度5-10mm。

1.常见（20%），女多于男

2.圆柱型（80%）

漏斗型

缺损型（最少见）;【血流变】;【X-Ray】

1）心脏轻-中度扩大，左室明显

2）肺动脉段轻-中度凸出，但较房缺时轻。

3）肺血增多，但肺门舞蹈征不明显，左肺门

较右肺门稍大。

4）升主动脉近段扩张，搏动增强，约1/3病例

出现“漏斗征”。

;病例1，女，21岁，活动后心悸、气短;23;;