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出血性疾病概述武汉大学中南医院;概念：由于遗传性或获得性原因，;血管中流动的血液为什么不凝固破;血栓止血、凝血抗凝、纤溶;作为一个临床医生如何正确选择实;正常止血机能两个方面四个因素凝;一、血管壁的止血与抗凝作用（一;血管壁完整性破坏的出血机制当V;良好的弹力纤维---保持血管壁;3.血管内皮细胞产生Von;Ⅰ.神经反射管腔收缩;当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.;（二）正常血管壁抗血栓形成能力;创伤、炎症中毒、缺氧管壁抗凝作;血小板来自骨髓成熟的巨核细胞（;（一）静态下血小板形态②膜下：;1.粘附功能（adhesion;指活化后的血小板与血小板之间相;粘附与聚集的结果血小板大量聚集;3．释放功能：(releas;4．血块收缩功能血凝块血小板血;血小板第3因子（PF3）提供;血小板止血功能（小结）①维持;三、凝血因子与凝血过程;分为三个阶段，两个途径（内源性;目前公认的凝血因子共14个，按;二、凝血机制(瀑布学说)内;(一)内源性凝血途径内;内源性凝血途径Ⅻ;(二)外源性凝血途径外;外源性凝血途径组织损伤ⅢCa2;(三)共同凝血途径包括三个阶段;Ⅹ;FVII(a)血管损伤TFTF;四、正常抗凝及纤溶系统（一）;（二）体液抗凝机制;2.组织因子途径抑制物(ti;3.蛋白C系统蛋白C（Pro;血管内皮细胞蛋白C蛋白Ca凝;4．其它①肝素辅因子-Ⅱ（;（三）纤维蛋白溶解系（fibr;纤维蛋白原纤维蛋白单体;凝血因子;出血性性疾病的发病机制及分类血;血管壁结构与功能异常由血管壁结;血小板质与量异常数量减少①生成;血小板增多症常伴有血小板功;血小板功能缺陷先天;凝血因子质与量异常获得性：多见;抗凝及纤溶系统异常原发性：组织;循环中抗凝物质增加因子Ⅷ抑制物;复合因素弥散性血管内凝血。重症;出血性疾病的实验检查;一、毛细血管抵抗力试验(cap;[方法]血压计袖带上臂加压;[参考值]男性0-;二、出血时间（bleeding;[方法]用标准弹;[意义]1.BT长短主要;[意义]2.BT延;[意义]3．BT缩短①某;三、血小板计数（Platele;[意义]1．血小板减少①;2．血小板增多①一过性增多：;血凝块血小板血栓收缩蛋白纤维蛋;[方法]全血标本???入试;[参考值]30min-1h;[意义]1．主要用于血小板功能;五、凝血时间（clotting;[意义]内源性途径因;[原理]XII;与CT意义相同延长：1.;缩短：高凝状态(hyperco;七、血浆凝血酶原（Prothr;[意义]为外;缩短：高凝状态（hy;八、凝血酶凝固时间（throm;[意义]主要检;九、血浆纤维蛋白原定量[参考值;十、血浆鱼精蛋白副凝试验[原;[意义]阳性：;初筛试验筛选试验;APTT、PT、TT、纤维蛋白;APTT、PT、TT、纤维蛋白;2.仅有PT延长?提示外;3.全部异常?纤维蛋白;出血性疾病的临床诊断(一)病;(一)病史特征1．年龄①出生;②年轻或成年后出血多为获得性因;2．性别①血管性血友病;3.手术和创伤①无诱因的出血;4．药物①药物过敏性紫癜，相;(二)出血频度、程度1．经常性;(三)临床表现1．皮肤粘膜出血;出血性疾病的治疗(一)毛细血;促进血小板生成药物：血小板生成;血小板输注的适应证严重血小板减;(二)凝血障碍一抗凝物质型止血;(三)纤维蛋白溶解活性增强;谢谢！;资料可以编辑修改使用学习愉快！;课件仅供参考哦，实际情况要实际;感谢您的观看