皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断第31页,共37页，星期六，2024年，6月概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第32页,共37页，星期六，2024年，6月＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素

不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为

3～5mg/（kg·d），持续6～8周

冠状动脉损害者应延长治疗第33页,共37页，星期六，2024年，6月抗血小板聚集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术第34页,共37页，星期六，2024年，6月概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第35页,共37页，星期六，2024年，6月

＊为自限性疾病，多数预后良好

＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%

＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，

但可留有管壁增厚和功能异常

＊复发率为1%～2%

第36页,共37页，星期六，2024年，6月感谢大家观看第37页,共37页，星期六，2024年，6月6版第6版第概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第2页,共37页，星期六，2024年，6月概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第3页,共37页，星期六，2024年，6月皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)第4页,共37页，星期六，2024年，6月为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见

第5页,共37页，星期六，2024年，6月＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;

第6页,共37页，星期六，2024年，6月概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后第7页,共37页，星期六，2024年，6月病因不清

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。

第8页,共37页，星期六，2024年，6月感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第9页,共37页，星期六，2024年，6月APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制第10页,共37页，星期六，2024年，6月超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁损害

发病机制第11页,共37页，星期六，2024年，6月概述病因和发病机制病