皮肤血管炎的识别.ppt

继发性血管炎其他结缔组织病：SLE，皮肌炎，JIA等32第32页,共48页，星期六，2024年，6月33皮肤狼疮带第33页,共48页，星期六，2024年，6月皮肌炎：寡（无）肌病皮肌炎34第34页,共48页，星期六，2024年，6月感染模拟血管炎：??包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎如SBE，流脑，EBV，CMV，DIC等 35第35页,共48页，星期六，2024年，6月36第36页,共48页，星期六，2024年，6月37第37页,共48页，星期六，2024年，6月38第38页,共48页，星期六，2024年，6月伴随血管炎（incidentalvasculitis)?? 出现在外伤或手术溃疡底部的中性粒细胞性小血管炎并不少见，这是一种继发性血管损伤，需与原发性血管炎鉴别嗜中性皮病（sweet）也可表现为中性粒细胞介导的血管破坏，类似白细胞碎裂性血管炎但此时出现的伴随血管炎发生于真皮内弥漫性中性粒细胞浸“脓疱”性皮炎．伴表皮内或表皮下中性粒细胞性微脓肿中的血管，而非像真性白细胞碎裂性血管炎的围管性中性粒细胞浸润。39第39页,共48页，星期六，2024年，6月假性血管炎??? 包括各种原因引起的血管内皮损伤及血凝—纤维系统异常导致的高凝状态；假性血管炎临床表现复杂多样，可类似巨细胞性动脉炎、结节性多动脉炎或白细胞碎裂性血管炎；正确诊断假性血管炎并与真性血管炎相鉴别，对于患者的治疗和预后十分重要。 40第40页,共48页，星期六，2024年，6月假性血管炎：结节性多动脉炎样病变??心房黏液瘤：是最常见的心脏原发性肿瘤，皮肤表现有指端紫绀、红斑、丘疹、面部毛细血管扩张、腹部网状青斑，也可见甲下裂片形出血、溃疡、紫色匐行性环状皮损、瘀点。皮损活检可见黏液样物质阻塞血管。患者可有贫血、白细胞增高、血小板减少、低补体血症、血细胞沉降率增快、自身抗体等，影像学检查显示节段性动脉瘤和狭窄，无论临床表现或影像学检查均与结节性多动脉炎非常相似。 纤维肌性发育不良：是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管病变，累及中小血管，主要发生于青年女性，原发于肾脏及颈颌部动脉，也可见于髂动脉、锁骨下动脉及内脏血管。影像学特征为“串珠样”改变。一般无全身症状，偶可闻及腹主动脉或颈动脉杂音。高血压、缺血性疼痛如腹痛，以及由于受累血管阻塞、剥离、破裂所导致的缺血是主要临床表现。急性危象时可出现全身症状，化验检查可有炎症指标的增高，容易误诊为结节性多动脉炎。 41第41页,共48页，星期六，2024年，6月假性血管炎：结节性多动脉炎样病变??遗传性疾病：Ⅰ型神经纤维瘤病、Ⅳ型Ehler—Danlos综合征、弹性纤维假黄瘤、马凡综合征、Loeys—Dietz综合征等亦可出现类似结节性多动脉炎的血管、皮肤改变及影像学特点。胆固醇栓塞：最容易与血管炎混淆的是从动脉粥样硬化斑块中脱落的栓塞。栓子主要由胆固醇、钙化碎片、纤维及血栓等成分构成，当它停留在某处血管后（最常见受累脏器为肾、胰、脾），可因阻塞而引起炎症反应。栓塞的最初几天，组织学上可能没有胆固醇裂隙，容易误诊为急性坏死性血管炎。急进性肾功能衰竭、高血压和皮肤损害是常见的临床表现。皮肤表现有指端紫绀、网状青斑、溃疡、受累区域坏疽，其他表现包括低热、不适、体重减轻和头痛。化验示白细胞增高、嗜酸粒细胞增多、低补体血症、血细胞沉降率增快、抗核抗体、类风湿因子、尿液检查示嗜酸粒细胞尿、白细胞、红细胞计数增多、蛋白尿，类似于结节性多动脉炎。 42第42页,共48页，星期六，2024年，6月43神经纤维瘤病第43页,共48页，星期六，2024年，6月假性血管炎：LCV??? 抗磷脂抗体综合征和Sneddon综合征（皮肤血栓性损害合并脑血管意外）：抗磷脂抗体可诱导血栓形成，血栓可见于任何组织器官的动脉、静脉和小血管，在皮肤上可出现紫癜、瘀斑、坏死、溃疡、肢端坏疽、网状青斑等。病理可见中、小动脉内血栓，但血管壁及其周围无炎细胞浸润。 坏血病：皮肤表现为双侧小腿瘀点，围绕毛囊分布，伴断裂的“螺旋”状毛发。由于前胶原缺乏羟基化，胶原脆弱、不稳定、不能形成网纹状结构，使毛细血管脆性增加，伤口愈合缓慢，可发生水肿、关节痛、滑膜炎，常误诊为系统性血管炎。青斑血管病（livedoidvas