癫痫的分类及诊断方法.ppt

**（四）易于成为难治性癫痫的危险因素:(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut综合征等；(2)发作频繁,每天数次；(3)出现过癫痫持续状态；(4)对发作频率判断错误；(5)起病后延误治疗；(6)不适当的多种药物合并应用；(7)同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划；(8)对合并的精神心理障碍认识不足；(9)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。**五）临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫，而不是随病情演变发展而来。这种难治性癫痫主要包括：1．特殊类型的癫痫综合征：常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛、Lennox－Gastaut综合征、Rasmussen综合征、Sturge－Weber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等。难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut综合征为代表,在成人以颞叶癫痫最为常见。2．特殊病因引起的症状性癫痫，常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的外伤性癫痫等。此外，很少部分特发性或隐源性癫痫，由于癫痫反复发作，可演变为难治性癫痫。其发作难以控制可能与某些基因突变有关。**继发全面性发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。发作间期EEG为局灶性异常。**部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。临床上应注意以下几个方面以帮助鉴别：有无“先兆”：“先兆”一词是指病人主观感觉到的发作迹象，可以在明显的发作之前出现；如果仅有主观感觉，可以构成一次感觉性发作。“先兆”是发作起始的信号，本身有较重要的定位诊断价值。有“先兆”者，为部分性发作。“抽搐”的表现：复杂部分性发作也可有运动症状，表现为强直性、阵挛性或强直阵挛性，类似全面性发作。但部分性发作的运动症状一般较局限、不对称或不典型（如表现为颤抖样等），临床上应仔细询问抽搐的表现及伴随症状。“失神”：复杂部分性发作可仅表现为意识丧失，易误诊为失神发作。EEG检查对鉴别二者具有重要意义。自动症：自动症不仅见于复杂部分性发作，也可在失神发作或发作后意识障碍的情况下出现。因此临床问诊时须注意自动症的表现及出现在发作过程中哪个阶段。EEG：对于区分部分性发作和全面性发作最为重要，各种诱发试验如过度换气、睡眠等可提高EEG诊断的准确率。**难以分类的发作：包括因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者。如某些新生儿发作（节律性眼动、咀嚼动作及游泳样动作等）。随着临床资料和检查手段的进一步完善，难以分类的发作将越来越少。**猝倒（dropattack）：猝倒发作是指表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型。失张力发作、肌阵挛发作以及强直发作等都可以导致猝倒。反射性发作（reflexseizure）：是癫痫发作中的一种特殊现象，每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发，诱发因素包括视觉、思考、音乐、进食、操作等非病理性因素，可以是单纯的感觉刺激，也可以是复杂的智能活动刺激，而某些病理性情况如发热、酒精戒断所诱发的发作则不属于反射性发作。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式，既可以表现为部分性发作类型，也可以为全面性发作类型。**癫痫综合征：其具有独特的临床特征、病因及预后。临床上在明确为癫痫及其发作类型后，应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料，根据已被接受的癫痫综合征列表尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。反射性癫痫综合征：同时有自发性发作的全面或局灶性癫痫的反射性发作应归于癫痫发作类型。**传统将癫痫的诊断分为三步：即首先明确是否是癫痫,其次癫痫是原发性还是症状性,最后明确癫痫的病因。2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫国际诊断新方案,要求将癫痫的诊断分为5步:首先对发作现象进行标准化的术语描述→按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类→根据发作类型和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征→进一步寻找病人可能的病因→按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。旧的诊断法过于简单,不能满足过去20年中临床癫痫学研究