IgG4相关眼病诊治专家共识2024（全文）.pdf

IgG4相关眼病诊治专家共识2024（全文）

IgG4相关眼病(immunoglobulin-G4relatedophthalmicdisease,

IgG4-ROD）是—种眼部由免疫介导的慢性炎症伴纤维化性的疾病，主要

组织病理表现为IgG4＋浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉

炎和嗜酸性粒细胞浸润。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病变是该病

最常见的临床表现[1]。IgG4-ROD可累及多种眼部组织，包括泪

腺、三叉神经、眼外肌、眼脸和鼻泪管等部位[2]。其中以泪腺为

最常见的受累组织，占比高达88%~98%[3I4]。此外，IgG4-ROD

可表现为结膜淋巴组织增生和浸润，类似淋巴瘤样改变[5]，且具

有转化为淋巴瘤的可能[6/7]。

少数IgG4-ROD单纯累及眼部，更多情况下它是全身疾病的—部分

[3]称为IgG4相关性疾病immunoglobulin-G4relateddisease,

IgG4-RD)，可累及胰腺胆道、腹膜后、肾脏、垂体、硬脑膜和冠状动

脉等，严重者可危及生命，因此，IgG4-ROD患者的全身筛查极为重要

[8]。IgG4-RD的早期发现、早期诊断、早期治疗可以避免重要器

官的纤维化和功能异常。然而，由千IgG4-RD临床表现具有复杂性和多

样性，早期诊断仍然存在困难，2019年美国和欧洲的研究发现IgG4-RD

平均确诊时间为1.8年[9]。由千眼部组织均可受累，且全身多器

官多系统发病，目前IgG4-ROD的诊治尚存在较多争议。为提高医务人

员对IgG4-ROD的认知水平并规范诊治方案，中华医学会眼科学分会眼整

、

形眼眶病学组中华医学会风湿病学分会组织该领域的眼科和风湿免疫科

专家，参考国内外IgG4-RD临床诊治最近文献、规范和指南，结合循证

医学证据，对IgG4-ROD的流行病学、临床表现、辅助检查、药物治疗和

手术治疗及多学科协作方面进行充分讨论，共形成12条推荐意见，以期

为临床工作提供参考和指导。

—、共沪形成方法

《IgG4相关眼病诊治专家共识(2024版）））（以下简称“本共识”)由中

华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组和中华医学会风湿病学分会千

、方法学专家和学术秘书

2023年10月共同发起，共识团队由编审专家组

组组成，其中编审专家组涵盖眼科、风湿免疫科及免疫学专家，在国际实

istry.o

践指南注册与透明化平台(http://www.guidelines-regg)进

行注册（编号：PREPARE-2024CN947),本共识的目标人群为IgG4-ROD

患者使用者为诊治IgG4-ROD所涉及的多学科临床医师。共识团队系统

检索PubMedMedlineCochraneLibrary生物医学文献万

、、、中国方

和中国知网数据库中有关IgG4-ROD的原始研究，包括系统综述、