癌性周围神经病.ppt

关于癌性周围神经病癌性周围神经病属副肿瘤综合征(paraneoplasiticsyndrome)的范畴，即癌症对周围神经系统的远隔损害而不是其继发性因素引起的，如感染、凝血异常、营养障碍、代谢障碍、放疗或化疗的副作用所引起周围神经疾病，更非肿瘤的转移所导致的损害。第2页,共21页，星期六，2024年，5月发病率文献报道，该类疾病的发病率约为10%，Malleccnnt和Delattre认为由于其临床表现并非特异性，可先于癌症数月甚至数年发病，故诊断十分困难，其确切发病率难以统计。第3页,共21页，星期六，2024年，5月发病机制免疫系统针对癌神经元共同抗原作出的免疫应答从而导致神经系统损害是本病的主要发病机制。癌神经元共同抗原在正常情况下只存在于神经系统，这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外异位性表达从而引发机体的免疫应答。第4页,共21页，星期六，2024年，5月发病机制副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤和中枢神经系统聚集。同样，有研究表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻击构成自体成纤维细胞的多肽。多个研究提示：CTL可能介导分子免疫反应参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。第5页,共21页，星期六，2024年，5月

发病机制实验研究与此病密切有关的抗体是一组可与神经元特异性结合的抗体，主要包括I型抗神经元抗核抗体(抗Hu抗体)；II型抗神经元抗核抗体(抗Ri抗体)；抗小脑浦肯野细胞抗体(抗Yo抗体)；抗神经元突触囊泡抗体(抗Amphiphysin抗体)；抗肿瘤相关性视网膜病抗体(抗CAR抗体)；抗电压门控性钙离子通道抗体(抗VGCC抗体)等。第6页,共21页，星期六，2024年，5月第7页,共21页，星期六，2024年，5月临床表现第8页,共21页，星期六，2024年，5月感觉-运动性混合型周围神经病是最常见的类型。临床表现酷似格林-巴利综合征。发病较急，四肢末端出现明显的两侧对称性肌力减退、肌肉萎缩、腱反射减低或消失、肢体远端感觉减退。第9页,共21页，星期六，2024年，5月感觉-运动性混合型周围神经病辅助检查显示脑脊液正常或蛋白含量增高。电生理检查示感觉运动神经传导速度均下降。多并发于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性发病多与Hodgkin’s病有关。第10页,共21页，星期六，2024年，5月亚急性感觉神经元病常从亚急性或隐匿性开始，其临床特点为肢体各种感觉进展性丧失,并有疼痛为主的感觉异常,最终产生四肢末端手套袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并由此引起深感觉性共济失调。但运动功能障碍相对较轻．足部症状比手部症状重。查体可有严重的肢体深浅感觉消失，感觉障碍难以恢复。第11页,共21页，星期六，2024年，5月亚急性感觉神经元病辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现，同样也是由抗Hu抗体引起）第12页,共21页，星期六，2024年，5月周围性自主神经病表现为直立性低血压、瞳孔异常、出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细胞肺癌或Hodgkin’s病。第13页,共21页，星期六，2024年，5月多发性单神经炎诊断副肿瘤性神经病的特异性较差，在排除糖尿病、肿瘤局部浸润、肿瘤局部压迫的基础上应警惕此病，系周围神经微血管炎所致，主要与淋巴瘤和小细胞肺癌有关。第14页,共21页，星期六，2024年，5月运动神经元病为一种临床更少见的副肿瘤性神经病，临床表现类似肌萎缩侧索硬化症，常伴随Hodgkin’s病。第15页,共21页，星期六，2024年，5月诊断肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或“远隔”效应所致的周围神经病变，若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给诊断造成困难，有文献报道约2/3的患者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系统症状通常比肿瘤诊断早1～23个月。第16页,共21页，星期六，2024年，5月诊断目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚无特异性，以下几个方面对其诊断有一定帮助：①中年或中年以上患者急性或亚急性起病，以感觉障