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短肠综合征大头医生编辑整理2024/11/111

英文名称shortbowelsyndrome2024/11/112

别名短肠综合症2024/11/113

类别消化科/肠道疾病/小肠疾病2024/11/114

ICD号K63.82024/11/115

概述短肠综合征(shortbowelsyndrome)是指广泛小肠切除(包括部分结肠切除)术后，残留的功能性肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。临床以严重腹泻、体重减轻、进行性营养不良和水、电解质代谢紊乱为特征，影响机体发育，致死率较高。目前主要采用营养支持和小肠移植治疗方法，但疗效不能肯定，病人生存质量仍取决于剩余的小肠长度及其功能状态。2024/11/116

流行病学肠管切除多少可引起短肠综合征，尚无固定标准。正常小肠的长度受多种因素影响，如测量时肠管处于收缩或松弛状态、在手术中测量或尸检时测量、测量的部位等均致结果各异。目前没有相关流行病学内容。2024/11/117

病因1.成人导致成人短肠综合征有多种不同原因(表1)，主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性肠扭转导致大范围小肠切除(75%或更多)。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高龄、长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病，长期利尿剂的应用，高凝状态，口服避孕药；病态性肥胖患者空回肠短路手术也可发生短肠综合征症状；短肠综合征的较少见原因有：腹部损伤、肠道原发或继发性肿瘤，放射性肠病变；极少见情况有：2024/11/118

病因医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生与广泛小肠切除相似的临床症状。2.儿童儿童短肠综合征的病因可以分为出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因为小肠闭锁，中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转，可发生于子宫内或出生后任何时间；新生儿期坏死性小肠炎逐渐增加，已被认为是新生儿短肠综合征的主要原因。另外，出生后较少见的因素有先天性巨结肠病波及小肠、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性肠炎或Crohn病也可导致此综合征，但主要存在于较大年龄组儿童中。2024/11/119

发病机制小肠广泛切除后，其消化道功能会发生一系列的病理生理改变，导致机体产生以营养吸收不良为主要症状的一组综合征，其严重程度取决于下列因素：切除肠管的范围及部位；是否保留回盲瓣；残留肠管及其他消化器官(如胰和肝)的功能状态；剩余小肠、大肠的代偿适应能力等。1.切除肠管的范围切除的小肠范围越广，对营养物质、水、电解质的吸收面积也丢失越多(无论是主动吸收还是被动弥散吸收均减少)。小肠的长度有着明显的个体差异(365～700cm)，残留肠段的长度以及功能状态远较切除肠段的量更为重要，因此其决定了术后短肠综合征的发生率及死亡率的高低。2024/11/1110

发病机制有报道认为在没有肠外营养支持的情况下，残留的空肠长度不足30cm，就很难存活，但现在越来越多的报道残留小肠20cm亦可获得长期生存；因此，即使切除小肠一半，也可维持生存所需的营养，切除75%或更多的小肠，几乎均有吸收不良，处理较困难。目前认为，具有正常肠黏膜的病人残留小肠肠管应有50～70cm并保留完整结肠，甚至有人认为需35cm空回肠，保留有回盲瓣及部分结肠，经代偿后可依赖肠道维持机体所需营养。结肠切除者则残留肠管应有110～150cm；而具有肠道黏膜病变的病人如Crohn病，则需要残留更多的肠管。2024/11/1111

发病机制2.切除肠管的部位切除小肠的部位对术后代谢的影响也很重要。蛋白质、碳水化合物、脂肪及大多数水溶性维生素、微量元素吸收与小肠切除的部位有密切关系，特别是在十二指肠及空肠。当切除近端小肠后，正常的回肠将代替全部吸收功能，由于近端小肠也是胆囊收缩素，促胰液素合成的释放的场所，切除该段小肠会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容运输、吸收障碍。回肠是吸收结合型胆盐及内因子结合性维生素B12的特定场合，切除后造成的代谢紊乱明显重于空肠，切除100cm回肠将导致胆盐吸收减少，未吸收的胆盐进入结肠，导致胆盐性腹泻，胆盐的肠-肝循环减少，肝脏通过增加胆盐合成补偿胆盐的丢失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪泻可较缓和(脂肪＜20g/d)；但如更广泛地切除回肠(＞100cm)，将导致严重的胆盐代谢紊乱，而肝代偿性合成胆盐的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成严重的脂肪泻(脂肪＞20g/d)(表2)。2024/11/1112

发病机制2024/11/1113

发病机制大肠是吸收水份和电解质的重要部位，此外尚吸收一定的营养物质如短链脂肪酸。当大范围小肠切除术并行结肠部分、大部分切除术后，将会