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肺动脉高压新近指南解读

首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所王辰翟振国谢万木

肺动脉高压（Pulmonaryarteryhypertension,PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，修订了PAH的临床分类标准；美国胸科医师协会（Americancollegeofchestphysician,ACCP）和欧洲心脏病协会（Europeansocietyofcardiology,ESC）分别于2004年7月和12月制定了PAH的诊断和治疗指南，提出了很多指导性意见。与1998年Evian分类比较，新的分类方法和推荐意见更全面、操作更方便，更有利于临床医师评估病情及制订规范化治疗和预防措施，也更便于推广。近3年来几种治疗肺动脉高压的新药的问世以及相应的临床研究的开展，对肺动脉高压的治疗也出现了一些新的治疗策略，在此基础上，2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上发表了更新的肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新的观念。

2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的分类标准，并重点讲述了如何应用指南指导治疗、肺动脉高压的联合治疗、左心疾病引起的肺动脉高压的诊断和治疗。会议关注到了第Ⅰ类肺动脉高压——特发性肺动脉的遗传方面进展，第Ⅳ类肺动脉高压——慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的研究进展，第Ⅲ类肺动脉高压中的COPD患者合并肺动脉高压的治疗。在家族性肺动脉高压中可以观察到BMPR2基因变异，并对它的潜在作用机制有着深入研究。

一、关于肺动脉高压的基本概念和临床分类

PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压25mmHg，或运动状态下30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg.

新的PH分类方法的特点体现在以下几个方面。以特发性PAH（Idiopathicpulmonaryarterialhypertension,IPAH）和家族性PAH（Familialpulmonaryarterialhypertension,FPAH）替代原发性PAH（primarypulmonaryhypertension,PPAH）。近50年来PPAH用于病因不清的PAH，而食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压等已知病因引起的PAH都归为继发性PAH。继发性PAH在第2届世界PAH会议Evian分类中已被停止使用，而PPAH的诊断名称已为医学界广泛熟悉和接受，当时仍被保留。近年来，在部分PAH患者中骨形成蛋白II型受体（Bonemorphogeneticproteinreceptor-II,BMPR-II）基因突变的发现，促使新的分类标准中用“IPAH”的诊断名称取代“PPAH”。

新分类明确了某些危险因素或疾病相关性PAH，包括结缔组织病、先天性体肺分流、门脉高压、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、药物和毒素，以及糖原累积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除等；由于近年来毒品和药物滥用的问题，强化了药物和中毒相关的PAH。目前发现肺静脉闭塞病（PVOD）和肺多发性毛细血管瘤（PCH）在病理学上有相似表现，在新分类中被共同列在同一个亚类中。

新的指南分类中对其他几个分类的概念的内涵进行了延展，体现了PAH研究的深入与扩展。对先天性体－肺分流性疾病进行重新归类；肺静脉高压主要指左心房/室病变或左心瓣膜病引起肺静脉淤血和压力增高者，如左心衰竭、二尖瓣狭窄、关闭不全等，此时肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能通过毛细血管流向肺静脉，肺动脉压力常增高。低氧血症相关的PAH简称为肺疾病和低氧性PAH，缺氧或伴有肺毛细血管床破坏为其主要原因。慢性血栓和/或栓塞性PAH，除了包括近端或远端的肺血栓栓塞外，还包括肿瘤、寄生虫、异物等的引起的栓塞。

表1PAH的分类命名（2003，威尼斯）

RevisedNomenclatureandClassificationofPH(2003)

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