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溶血性贫血概述(蚕豆病)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）海洋性贫血溶血性贫血概述病因及分类发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗01遗传性球形红细胞增多症02葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）03珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）04自身免疫性溶血性贫血（AIHA）05阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）各论1溶血性贫血3定义：各种原因→RBC破坏骨髓造2(Hemolyticanemia)4血代偿能力→贫血5过程：溶血性疾患→溶血性贫血红细胞内部异常所致临床分类遗传性RBC膜结构或功能异常遗传性球形细胞增多症遗传性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏遗传性血红蛋白病海洋性贫血、异常血红蛋白病获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）红细胞外部因素所致：免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。非免疫性因素物理和机械因素感染因素化学因素红细胞膜异常：一、红细胞易于破坏寿命缩短胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少4.红细胞膜化学成分改变易于在单核-吞噬细胞系统内破坏1.红细胞膜支架异常:红细胞内K+漏出及Na+内流增加2.红细胞对阳离子通透性改变0105020304易于在单核-吞噬细胞系统内破坏3.红细胞膜吸附有抗体或补体发病机制分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成血红蛋白异常瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成机械性因素AEDFBC血管内溶血RBC在血循环破坏，见于：PNH血型不合输血输注低渗溶液异常红细胞破坏的场所血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑自身免疫溶贫遗传性球形红细胞增多症原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于（二）血管外溶血：血管外溶血的过程RBC→Hb→血红素↓肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)?↓结合胆红素↓肠道细菌尿胆原?(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原?临床表现临床表现急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿不明显并发症严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功损害血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下。1红细胞破坏过多的实验室检查2血管外溶血：3?尿胆原:阳性。4?粪内粪胆原:阳性。5?总胆红素升高(?20umol/L)，以间接胆红素增高(?15umol/L)为主。6实验室检查01血管外溶血的过程02RBC→Hb→血红素03↓04肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)?05↓06结合胆红素07↓肠道细菌08尿胆原?09(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原?血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑2017?尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性)012018或高铁血红蛋白（急性溶血）022019含铁血黄素（
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