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维生素D缺乏性手足搐搦症一、概述定义:维生素D缺乏性手足搐搦症,又称佝偻病性低钙惊厥,是由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿,以致血中钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、手足肌肉抽搐、喉痉挛等症状。多见于6个月以内婴儿。发病情况3.范围属于中医“惊风”范畴。病因与维生素D缺乏性佝偻病相同,血清钙离子降低为其直接原因。当血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/d1),或钙离子降至1.0mmol/L(4mg/d1)以下时,可出现抽搐症状。甲状旁腺代偿功能不足,血钙不能维持正常水平:血钙降低——甲状旁腺受刺激,继发性功能亢进——分泌较多的甲状旁腺素——尿磷排泄增加——骨骼脱钙,补充血钙不足。当甲状旁腺代偿功能不足时,血钙不能维持正常水平则致发病。0102(一)病因、发病机制二、现代医学对本病的认识惊厥喉痉挛手足搐搦其它症状主要表现惊厥、手足搐搦和喉痉挛,伴有不同程度的佝偻病表现。1234(二)临床表现12543为最常见的发作形式——无热惊厥。常无发热或无其它原因;突发四肢抽动,两眼上窜,面肌震颤,神志不清;发作时间:数秒至数分钟,可数日发作1次,或1日发作数次;发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。12345惊厥常见于6个月以上的婴幼儿;突发性的手足强直痉挛:双手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收掌心;足踝关节伸直,足趾向下弯曲。手足搐搦手足搐搦婴儿多见;01喉部肌肉、声门突发痉挛,呼吸困难;02严重者可发生窒息、发绀、严重缺氧,甚至死亡。03喉痉挛常表现出汗、睡眠不安、易惊、哭闹等神经兴奋症状。此外,患儿不发作时——通过刺激神经肌肉——引出以下体征:其它010203以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处——引起向外侧收缩者为腓反射阳性。腓反射:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压和舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。陶瑟征(Trousseau征):以叩诊锤或手指尖轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔)——可引起眼睑和口角抽动者为阳性,新生儿期可呈现假阳性。佛斯特征(Chvostek征):
(三)诊断与鉴别诊断患儿突发无热惊厥,手足搐搦、喉痉挛等临床表现,反复发作,发作后神志清醒,无神经系统体征,血清总钙量1.75~1.88mmol/L,血清离子钙1.Ommol/L。1.诊断低血糖症:低镁血症:原发性甲状旁腺功能减退症:婴儿痉挛症:鉴别诊断01血钙正常。常发于清晨空腹时,有进食不足或腹泻病史,一般口服或静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止,血糖2.2mmol/L。02030402010304多见于新生儿、牛乳喂养的小婴儿;出现烦躁、惊跳、阵发性的屏气,甚至惊厥;常可合并低钙血症;血清镁常0.58mmol/L(1.4mg/d1)。030201表现间歇性惊厥或手足搐搦,可间隔数天或数周发作1次;血磷升高3.2mmol/L(10mg/dl),血钙降低1.75mmol/L(7mg/dl),碱性磷酸酶正常或稍低;颅骨X线可见基底节钙化灶。脑电图有高幅异常节律。多于1岁以内起病;突然发作;头、躯干及上肢均屈曲,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头状抽搦、意识障碍;发作数秒至数十秒后自停;智力多受影响;030405060102其次是补钙,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现;首先是急救,控制惊厥、喉痉挛等危急症状;然后给予维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,以根治本病。1.治疗原则:(四)治疗止惊:用10%水合氯醛,每次40~50mg/kg,保留灌肠;或地西泮肌肉或静脉注射,每次0.1~0.3mg/kg;常可配合中医针灸治疗。01吸氧:加压给氧。02通畅气道:喉痉挛者须立即将舌头拉出口外,以保证呼吸道通畅,必要时行气管插管。03(1)急救处理:2.治疗10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖1~2倍稀释,缓慢静脉滴注,以防血钙骤升导致心跳骤停。惊厥反复时,可6小时后重复1次,直至惊厥停止后改口服钙剂。轻症手足搐搦患儿可用10%氯化钙加入糖水中服用,每日3次,每次5~l0ml,大约1~2周。钙剂治疗:症状控制后,补充维生素D,可参照维生素D缺乏性佝偻病。01维生素D治疗:02(一)病因病机病机小儿先天禀赋不足和后天调护失宜为本病主要发病原因。病因三、中医对本病的认识
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