小儿疾病的诊疗（临床疾病概要课件）.pptx

新生儿缺氧缺血性脑病

0201临床表现诊断03治疗原则

一、临床表现HIE临床表现轻度中度重度意识兴奋、激惹嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软惊厥无常有频繁脑干体征无无或轻度常有拥抱反射活跃减弱消失脑电图正常异常明显异常预后好可有后遗症差

二、诊断诊断病史：缺氧缺血史临床表现：意识、肌张力、反射、惊厥影像学检查：头颅B超、CT、MR

二、诊断诊断标准临床表现是主要依据，同时具备以下四条可确诊，第四条暂时不能确定者可作为拟诊病例。有明确的可导致胎儿宫内窘迫的产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心＜100次／分，持续５分钟以上；和或羊水III度污染）或分娩中有明确窒息史。出生时有重度窒息，指Apgar评分１分钟≤３分，并延续到５分钟仍≤５分，和或出生时脐动脉血气pH≤7.0。

二、诊断诊断标准出生后不久出现神经系统症状，并持续到24小时以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷）、肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥，脑干体征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染和遗传代谢病和其它先天性疾病引起的脑损伤。

三、临床表现、诊断及治疗原则辅助检查EEG：生后一周内检查，表现电活动变慢，异常放电，缺乏变异，背景活动异常Ｂ超：HIE早期检查（72小时内），有助于了解脑水肿，脑室内出血、基底节、丘脑损伤和脑动脉梗塞等病变类型

三、治疗原则HIE治疗原则监护控制抽搐：鲁米那、安定减轻脑水肿：用20％甘露醇稳定内环境：血压、血糖、酸碱平衡、水电解质其它：神经生长因子、亚低温康复训练

三、治疗原则亚低温治疗

新生儿黄疸

0201定义新生儿胆红素代谢特点03临床表现

一、定义新生儿黄疸是由于新生儿时期血中胆红素浓度增高而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。新生儿黄疸可分为生理性黄疸和病理性黄疸，严重者可导致胆红素脑病。(核黄疸)而引起严重后遗症甚至死亡。

二、新生儿胆红素代谢特点胆红素代谢特点产生：1g血红蛋白35mg胆红素成人3.8mg/kg.d，新生儿8.5mg/kg.d，清除:肝细胞内Y蛋白、Z蛋白UDPGT（glucuronyltransferase-葡萄糖醛酸转移酶）肠肝循环增加breakdown

二、新生儿胆红素代谢特点胆红素代谢

三、生理性黄疸与病理性黄疸时间：出现2～3天，高峰5～7天，持续2周,早产儿3～4周血清胆红素：足月儿12mg/dl(205μmol/L)早产儿15mg/dl(256.5μmol/L)结合胆红素：1.5mg/dl（25.6μmol/L)生理性黄疸

三、生理性黄疸与病理性黄疸早：生后24小时内出现重：程度超过生理水平晚：消退延迟，退而复现快：血清胆红素每天上升＞5mg/dl直：直接胆红素＞2mg/dl病理性黄疸

三、生理性黄疸与病理性黄疸

三、生理性黄疸与病理性黄疸病理性黄疸病因溶血性疾病母乳性黄疸胎粪延迟排出血肿感染

三、生理性黄疸与病理性黄疸病理性黄疸——未结合胆红素增高1.胆红素产生过多溶血新生儿溶血病：Rh溶血、ABO溶血新生儿溶血性疾病：球形红细胞增多症、G-6-PD感染非溶血造成的胆红素增加血管外的红细胞破坏：头颅血肿红细胞增多症肠肝循环增加2.胆红素代谢障碍Crigler-Najjar综合征、Gillbert综合征

三、生理性黄疸与病理性黄疸病理性黄疸——结合胆红素增高1.胆红素排出障碍先天性胆道闭锁婴儿肝炎综合征：乙肝、巨细胞病毒肝炎

三、生理性黄疸与病理性黄疸病理性黄疸——母乳性黄疸病因：不清葡萄糖醛酸苷酶活性增加早期母乳不足导致婴儿脱水临床表现：黄疸，一般情况良好诊断：停母乳喂养后黄疸明显消退

新生儿黄疸

0201胆红素脑病治疗原则

一、胆红素脑病主要就是新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病(bilrubin-en-cephalopathy)是由于未结合胆红素在脑细胞的沉积所导致神经细胞的中毒性病变，过去称之为核黄疸。本病是新生儿黄疸最严重的并发症

一、胆红素脑病临床表现早期嗜睡、吸吮无力、反应低下、尖叫、肌张力降低、角弓反张后期手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良

一、胆红素脑病临床表现1.警告期：12～24h2.病重期（痉挛期）：12～24h3.恢复期：1～2周4.后遗症期：2月以后

二、治疗原则1、光照疗法(光疗)2、药物疗法3、换血疗法4、其他:早开奶、保肝治疗、控制感染、支持疗法

二、治疗原则光疗1.原理：蓝光