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腹膜假性粘液瘤

腹膜假性粘液瘤(pseudomyxomaperitone,iPMP)是一种少见的腹膜低度恶性肿瘤，其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积,并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、网膜和肠袢。女性通常伴有卵巢粘液瘤。不论男女来源均是阑尾。

流行病学该病多发生于中年以上女性,50-70岁多见，男女发病比例约为1：3。主要来源于卵巢或阑尾粘液囊肿、粘液囊腺瘤或分化较好的囊腺癌。囊肿破裂时粘液外流,液细胞种植于周围腹膜、网膜及脏器的表面,形成大小不等的粘液胶冻状物。囊肿还可经血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜转移灶。破溃后粘液外溢,播散于腹腔及脏器表面,粘液细胞分泌胶胨样粘液,蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官,引起消化道及尿路梗阻。破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植;但较少有腹腔外转移。

分类（3种）①播散腹膜粘液腺瘤（Disseminatedperitonealadenomucinosis，DPAM）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（典型PMP综合征）。②腹膜粘液癌（peritonedmucinouscarcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性赘生物（mucinoustumor），临床表现与粘液腺瘤相似，镜下腹膜粘蛋白性赘生物具有癌的结构学和细胞学特征。来源于胃肠粘液腺癌，预后较腺瘤差。③第3种类型，组织学特征介于两者之间，临床与单纯腹膜癌相似。

临床表现主要表现为腹部进行性增大，腹部胀痛、腹部不适、腹块、不完全肠梗阻，而患者一般情况尚可，与大量腹水表现不相称，后期则常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系症状等，与恶性肿瘤腹腔内转移表现相似，一般实验室和放射学检查也无特异性表现。

并发症常见并发症有:肠梗阻、瘘管形成、营养不良等,病人多死于并发症。

MRI表现MR小肠显影：小肠水成像加上其多轴面成像，有利于观察腹膜假性粘液瘤的异常。在快速序列扫描图上，见腹腔积液呈高信号，肝脏表面见扇形压迹，小肠多处狭窄并扩张，小肠的狭窄系粘液导致肠粘连和压迫所致。

鉴别诊断1、癌性腹膜炎：显示肠粘连较重，几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹水常呈血性。2、结核性腹膜炎：20-40岁多见，男女之比约为1：2，发热、食欲缺乏、乏力、盗汗，体重下降。上腹疼痛不适，多数患者腹部有“揉面感”体征。CT表现：腹腔内形态不规则的软组织肿块；腹腔淋巴结异常；腹腔积液；腹腔结构异常；小肠区粘连。3、腹膜间皮瘤：与石棉接触有关，接触石棉后20-40年发病，好发于男性，40-70岁多见，CT表现：腹腔积液；腹膜弥漫性不规则增厚，呈结节状；结节或肿块形成；网膜或系膜肿块融合呈薄的糕饼状，与继发性网膜肿块难以区别；大网膜受累，见肠管与前腹壁间距增加，其间见不规则的软组织肿块，网膜密度普遍增加；盆腔肿块，主要发生在腹膜反褶和子宫角区，呈囊性或囊实性肿块，系腹膜病变粘连、包裹和结节融合所致。