嗜铬细胞瘤的诊治.pptx

嗜铬细胞瘤的诊治

典型病例1冯某,男,32岁,甘肃人,结婚3个月.公司主管，因头痛、心悸4小时于某日下午16:00就诊中山市某医院急诊科．查血压230/160mmHg.诊断:高血压3级.建议急诊住院治疗.病人因工作原因,拒绝住院并签字.要求开药门诊治疗.医生给予尼群地平、开搏通口服治疗.病人回家后,症状无明显好转.于20:00出现右侧肢体无力,不能行走.20:30再次来中山市人民医院急诊科.查血压210/140mmHg,神志清楚,嘴角歪斜,右侧肢体肌力2级.急诊查CT提示:脑出血.急诊收入神经内科.2

典型病例2治疗经过:入科后给予降压、止血、脱水治疗;23:00，病人突然神志不清，测血压70/40mmHg；立即给与多巴胺、肾上腺素注射；血压始终在60-70/30-40mmHg之间，加大补液速度以及升压药物，不能纠正病人休克；2天后的凌晨6：00，病人瞳孔散大固定，抢救无效死亡；病人家属要求进行尸检，诊断“左肾上腺嗜铬细胞瘤”。3

启示:年轻的高血压患者,特别警惕嗜铬细胞瘤;嗜铬细胞瘤凶险,早期诊断治疗重要;致残致死率高。4

概念嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffincell）。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主A分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandlorgan）。

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切片显示包膜完整,棕红色,灶状出血,与肋骨粘连肾上腺外嗜铬细胞瘤8

临床表现Ⅰ一、心血管系统表现

(一)高血压嗜铬细胞瘤发生率占高血压的1-2%(儿童高血压中比例增高)1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等9

临床表现Ⅱ发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等10

临床表现Ⅲ2.持续性高血压约50%特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)11

临床表现Ⅳ(二)低血压、休克或高血压与低血压交替肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用12

临床表现Ⅴ(三)心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰13

临床表现Ⅵ二、代谢紊乱基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌14

临床表现Ⅶ三、其他表现消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多15

实验室检查Ⅰ实验室检查：1、尿3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）：2、尿儿茶酚胺(CA)：3、近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的测定。16

实验室检查Ⅱ近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾