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发病机制反复感染——破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维——削弱管壁的支撑作用支气管阻塞——肺不张——胸腔内负压直接牵拉——支气管扩张变形病理1好发部位下叶左下叶左下叶和左舌叶同时发生2囊状、柱状、混合柱状扩张典型X线:轨道征。囊状扩张—卷发影。3典型病理改变支气管壁组织结构破坏管腔变形扩大腔内分泌物多黏膜慢性溃疡鳞状上皮代替柱状纤毛上皮杯状细胞和黏液腺增生支气管周围微小脓肿小血管扩张血管瘤形成Thisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutline.慢性经过小儿或青年发病反复发作下呼吸道感染初始症状不明显典型症状慢性咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部背部固定的持久的粗湿罗音有时有哮鸣音杵状指(趾)#干性支气管扩张:以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰,病变多位于上叶支气管。咳嗽:与体位改变有关----扩张部位分泌物积储,体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。估计痰量:10ml/D---轻度10-150ml/D---中度150ml/D---重度痰液特点:分层:泡沫—上层混浊粘液---中层坏死组织沉淀物---下层为什么咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多咯血:50%-70%患者均会咯血咯血量:痰中带血,大量咯血答:不一致咯血量与病情严重度一致?定义:是指喉部以下的呼吸道出血,经口腔咯出。少量咯血:100ml/24h中等量咯血:100-500ml/24h大咯血:500ml/24h或100-500ml/次常表现为满口血液,或短时间内咯血不止。(约占整个咯血病人的5%,但死亡率高达7-32%)0103020405咯血的程度七治疗保持呼吸道引流通畅外科手术治疗控制感染急性感染期的主要措施咯血的处理祛痰剂01支气管舒张药02体位引流03纤维支气管镜吸痰04保持呼吸道引流通畅控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施根据症状、体症、痰液性状,参考细菌培养及药敏结果轻症—口服重症—静脉联合用药01反复大咯血,应用药物或支气管动脉栓塞不能控制,03合并肺脓肿或脓胸,内科治疗无法解决02病变局限一侧或一叶,感染反复迁延不愈并有加重趋势,感染药物不能控制手术指征:全身情况良好一概念:由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。病因支气管-肺组织的感染和阻塞感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。感染常见原因------婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎阻塞常见原因-----感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫先天性和遗传性疾病引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。纤毛异常纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。异物吸入异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张免疫缺陷一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引
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