第九章 淋巴造血系统疾病课件.ppt

第九章淋巴造血系统疾病LDCHL—网状细胞型高倍镜观第九章淋巴造血系统疾病霍奇金淋巴瘤—预后总的预后：国外五年生存率75%不同类型的预后最好：NLPHL最差：LDCHL较好：NSCHLLRCHLMCCHL第九章淋巴造血系统疾病霍奇金淋巴瘤的诊断及鉴别诊断完全依赖于淋巴结活检，结合以下三方面进行诊断临床表现形态学改变免疫表型分析鉴别诊断淋巴结反应性增生传染性单核细胞增多症等第九章淋巴造血系统疾病非霍奇金淋巴瘤—概述曾译为非何杰金淋巴瘤占所有淋巴瘤的80%~90%与HL相比，NHL特点：发病部位多变，2/3发生在淋巴结，1/3发生在淋巴结外部位（消化道、呼吸道、肺、皮肤、涎腺、甲状腺、CNS等）临床表现多样组织病理学形态复杂、种类多某些情况下，淋巴瘤与淋巴细胞性白血病相重叠细胞相对单一等第九章淋巴造血系统疾病非霍奇金淋巴瘤—分类分类的演变最复杂Rappaport分类（1966年）Lukes和Collins及Kiel分类（1975年）工作分类（1982年）新的Kiel分类（1992年）修订的欧-美分类（REAL分类，1994年）WHO分类（2001年）WHO分类（2008年）分类演变：单纯形态分类→形态与功能结合分类→临床、形态、免疫表型、细胞遗传学和基因分析相结合分类第九章淋巴造血系统疾病非霍奇金淋巴瘤—分类的基础德国病理学家Lennert等提出的淋巴细胞转化模式是Kiel分类、REAL分类、WHO分类的基础第九章淋巴造血系统疾病非霍奇金淋巴瘤分类WHO分类（2001，2008年）前驱淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(BorT细胞)成熟B细胞肿瘤成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤第九章淋巴造血系统疾病前驱淋巴肿瘤2001年（2种）前躯B淋巴母细胞性淋巴瘤/淋巴母细胞性白血病前驱T淋巴母细胞性淋巴瘤/淋巴母细胞性白血病2008年（9种）B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴不常见基因异常~伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1~伴t(v;11q23);MLL重排~伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1~伴hyperdiploidy~伴hypodiploidy~伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH~伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤第九章淋巴造血系统疾病成熟B细胞肿瘤2001年（11种）B慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B幼淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞淋巴瘤脾B细胞边缘带淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外粘膜相关淋巴组织型边缘带B细胞淋巴瘤淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤2008年（27种）慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B幼淋巴细胞性白血病脾B细胞边缘带淋巴瘤毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类淋巴浆细胞淋巴瘤重链病浆细胞骨髓瘤骨单发性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤）淋巴结边缘带淋巴瘤第九章淋巴造血系统疾病成熟B细胞肿瘤2008年（27种）滤泡性淋巴瘤原发皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤起源于HHV8相关的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤第九章淋巴造血系统疾病成熟T细胞和NK细胞肿瘤2001年（13种）T幼淋巴细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型蕈样霉菌病，Sezary综合症血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，非特指型成人T细胞白血病/淋巴瘤原发系统间变性大细胞淋巴瘤原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肠病型肠T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤2008年（21种）T幼淋巴细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病慢性NK细胞淋巴增生性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴增生性疾病种痘水疱病样淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴