神经-肌肉接头和肌肉疾病课件.ppt

神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力(MyastheniaGravis)重点临床表现诊断治疗危象的抢救神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力是AChR-Ab介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的主要累及神经-肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病。重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病临床特征起病隐袭症状波动缓慢进展重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病药物、感染、精神创伤、过度疲劳、月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、手术等。重症肌无力(MyastheniaGravis)发病诱因或加重因素：神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力(MyastheniaGravis)大多起病隐袭首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童眼外肌83.4％肢体8.4％咽喉肌7.2％面肌0.8％危象0.1％神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力(MyastheniaGravis)Osserman分型~19岁20~39岁40~59岁60~岁合计Ⅰ80.2％27.2％18.9％24.6％60.1％ⅡA9.3％21.1％24.6％24.6％14.0％ⅡB6.8％30.7％33.8％33.8％15.8％Ⅲ1.4％7.8％7.6％3.1％3.8％Ⅳ2.2％12.5％12.8％13.8％5.9％Ⅴ0.1％0.6％0.4％0％0.3％同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析神经-肌肉接头和肌肉疾病主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳活动后加重，休息后减轻晨轻暮重疲劳试验有助于确诊重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病右上睑下垂重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病右眼球外展运动受限重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。危象是重症肌无力最常见的死亡原因。感染是诱发危象的常见原因。重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病辅助检查抗胆碱脂酶药物试验疲劳试验（Jolly试验）电生理检查可见特征性异常。AChR-Ab阳性率85～90％胸腺影像学可发现胸腺异常。重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病抗胆碱脂酶药物试验重症肌无力(MyastheniaGravis)神经-肌肉接头和肌肉疾病抗胆碱脂酶药物注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。重症肌无力(MyastheniaGravis)治疗神经-肌肉接头和肌肉疾病病因治疗：肾上腺皮质类固醇类免疫抑制剂血浆置换免疫球蛋白胸腺切除重症肌无力(MyastheniaGravis)治疗神经-肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力(MyastheniaGravis)泼尼松中剂量冲击、小剂量维持口服疗法：成人60mg/天（儿童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或顿服，连服1周,再40mg/天,连服1～2周,再30mg/天,连服1～2周,症状明显改善后逐渐减量，速度约5mg/月，至5～10mg/天，维持至少1年（儿童维持量为2.5～5mg/天）。神经-肌肉接头和肌肉疾病危象的处理：警惕危象的发生；识别危象的类型；针对不同类型进行治疗重症肌无力(MyastheniaGravis)治疗肌无力危象（最常见，90％以上）胆碱能危象反拗危象神经-肌肉接头和肌肉疾病周期性瘫痪PeriodicParalysis神经-肌肉接头和肌肉疾病低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。周期性瘫痪(PeriodicParalysis)重点