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多发性硬化(MS）诊治

MS的定义多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经脱髓鞘性疾病，主要累及白质，病因尚不明确，与免疫、遗传、环境、感染等因素可能有关。

流行病学欧美国家发病率大于30/10万人。我国MS患者接近65000例，发病率0.5/10万人，且确诊人数逐渐增多。2018年5月，我国公布《第一批罕见病目录》，MS纳入其中。全球约300万例，中青年居多，男女比例1:2。较高的致残率。许贤豪.多发性硬化研究进展[J].中华神经科杂志，2004.37（1）：3-6

我国诊断现状47%患者不能立即确诊，标准治疗率远低于欧美38%患者被误诊为其他疾病，如NMOSD、焦虑抑郁、血管病、眼科疾病等

我国治疗现状疾病修正治疗（DMT）国内外指南推荐的缓解期标准治疗药物。欧美，使用率86%中国，使用率10%

特点：病灶的多发(DIS)

时间的多发(DIT)病理变化主要是髓鞘破坏，灶周可见淋巴细胞浸润和胶质增生。临床症状：复视、视力下降、瘫痪、感觉异常、共济失调、自主神经紊乱等排除其他疾病

DIT按照时间临床分型复发-缓解型继发-进展型原发-进展型进展-复发型恶化型良性型

复发-缓解型RRMS80-85%继发-进展型SPMS50%原发-进展型PPMS10%良性型BenignMS5%进展-复发型PRMS10%恶化型

1983年Poser诊断标准

2010年MeDonald标准

2017年改版MeDonald标准

DIS典型表现直角脱髓鞘征特征性征象，侧脑室周围的病灶与侧脑室壁垂直。多发性硬化髓鞘破坏围绕脑室旁白质内的深髓静脉走行方向，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。“Dawson’sfingers”。

直角脱髓鞘征

融冰征主要见于多发性硬化早期和缓解期。T1WI上病灶中心呈低信号，其外围信号渐变，比中心稍高，但仍为低信号；?T2WI和FLAIR上病灶中心呈高信号，外围呈稍高信号，边缘模糊。融冰征也可见于颅内吸收期血肿，为其特征性表现，但是信号与多发性硬化不同。

膏药征/煎蛋征/同心圆征：?T2WI呈高信号，内部病灶呈高信号，周围呈带状中等程度高信号.病灶在T1WI上呈低信号而中心信号更低，这种表现在组织学上是“层状”脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质增生引起。

树征见于矢状面T2WI，表现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号，类似于“树干”这种高信号的上方冠以幔状高信号，类似于“冠”。故称为“树征”。主要位于胼胝体旁。

晕环征急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数ADC值相对减低，称为“晕环征”，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管源性水肿。

开环征MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(openringsign)?

西医治疗急性期治疗缓解期（diseasemodyfyingtheapy，DMT）治疗国际上批准上市的DMT药物有13种。目前CFDA批准上市的2种：特立氟胺和重组人β干扰素。

对症治疗痛性痉挛、疼痛、感觉异常、抑郁/焦虑、乏力/疲劳、震颤、膀胱直肠功能障碍、认知障碍等康复治疗

中医病名1.中医按照“主症辨病”的原则，目前无一个完全对应的病名。2.多发性硬化有复发期和缓解期，临床表现轻重变化不一，符合“伏邪”理论。3.多发性硬化主症不易明确，临床根据不同症状特点进行划分。

青盲视瞻昏渺视力下降复视痿证痹证骨繇肢体无力麻木肢体僵硬疼痛行走不稳喑痱言语不清舌麻

病位病性肝肾脾阴虚为本痰、湿、热、瘀樊永平.216例多发性硬化患者临床特点和中医证候分布.首都医科大学学报.2012,33（3：301）虚实夹杂

病机六淫、七情、劳倦五脏失调肾精亏虚、夹痰夹瘀多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范.北京中医药学会脑病专业委员会.首都医科大学学报,2018，39(6）833-835

证型21篇文献，851例患者中医证型陈克龙，樊永平.多发性硬化中医证型分类的文献分析[J].辽宁中医杂志，2011,38（1:85-87）

证候分型肝肾阴虚遇热加重，腰膝疼痛，足跟痛，手足心热，视歧，视力减退，盗汗，骨蒸潮热，健忘，急躁易怒，颧红，舌红少苔，脉细脾肾阳虚遇冷加重，肢体僵硬冷痛，四肢凉，下肢甚，面色晄白，畏寒，便秘遗尿，性欲减退，失聪，脉沉痰湿热足跟酸重，视歧，视力减退，肢体困重，头蒙如裹，头晕目眩，呕吐，排尿无力，苔白腻或黄腻，脉滑或滑数气虚血瘀劳累后加重，肢