血液病-急性白血病课件.ppt

防治感染：培养、静脉给药、足量纠正贫血控制出血：使血小板维持在30×109/L左右12345维持营养防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇一般治疗策略：目的——达到完全缓解并延长生存期原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段0102030405化学治疗白血病的症状和体征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常完全缓解A急淋白血病BVP方案（儿童）CVLP、VDP、VLDP方案（成人）D在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化学治疗01急非淋白血病03巩固强化方案：原方案、其他方案02诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂04毋须长期维持化学治疗中枢神经系统白血病的防治为髓外白血病复发的根源防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射01异基因骨髓移植02儿童标危组急淋白血病可不必采用03其他所有急性白血病都应采用04有HLA匹配的同胞供髓者05第一次缓解期内进行06患者年龄小于50岁为宜骨髓移植自身骨髓移植自体外周血干细胞移植脐血移植骨髓移植总的来说，预后较差。未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。M3型经维A酸治疗，预后较好。预后急性白血病目录分类临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗和预后01急性淋巴细胞白血病02急性非淋巴细胞白血病分类急性非淋巴细胞白血病——8个亚型M0——急性髓细胞白血病微分化型M1——急性粒细胞白血病未分化型M2——急性粒细胞白血病部分分化型M3——急性早幼粒细胞白血病分类M4——急性粒-单核细胞白血病M5——急性单核细胞白血病M6——急性红白血病M7——急性巨核细胞白血病分类01L1——以小细胞为主02L2——以大细胞为主03L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见急性淋巴细胞白血病——分3型分类43出血器官和组织浸润的表现21贫血发热临床表现约2/3患者在确诊时有中度贫血某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血机理：123654溶血其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢无效性红细胞生成AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞贫血01半数以上患者以发热起病02可以是低热，也可以是高热0338.5℃常提示继发感染04感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见05皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎06胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源07泌尿系感染时尿路刺激症状不明显08早期多由革兰氏阳性菌引起09长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见发热发生感染的机制中性粒细胞数量减少和功能缺陷免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵院内感染：细菌常呈耐药性0102发热约1/3以上患者起病时伴出血倾向未并发DIC而死于出血者占38～44%并发DIC而死于出血者占20～25%可发生各系统出血严重者可发生颅内出血出血01血小板减少和功能异常：最重要的原因02血管壁损伤03凝血障碍：最常见的类型是DIC04抗凝物质增多：感染可使出血加重出血机制淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经——失明视网膜浸润——出现盲点交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹中枢神经系统白血病器官和组织浸润的表现2018骨骼和关节疼痛：胸骨压痛012019眼部：绿色瘤、眼球突出、复视022020口腔和皮肤：牙龈增生032021睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发042022心脏和呼吸系统05器官和组织浸润的表现血象和骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变粒-单系祖细胞半固体培养血液生