西医内科 三十一章 贫血.pptx

三十一章贫血;*再生障碍性贫血;第一节概述;外周血中血红蛋白量、红细胞数和\或红细胞比容低于参考值。;成人标准：

女性110g/L

男性120g/L

孕妇100g/L;[红细胞代谢途径】;【分类】;一、形态学分类;二、根据病因病机分类;慢性肾功能不全;红细胞破坏增多;失血;临床表现;面色苍白、口唇色淡;循环系统;询问病史;一、询问病史;二、体格检查;三、实验室检查;

三、诊断思路;【治疗】;第二节缺铁性贫血;【铁的代谢】;【铁的代谢】;【铁的代谢】;【病因和发病机制】;1.慢性失血;2.摄入量不足;3.铁吸收不良;【临床表现】;;循环系统;2、组织缺铁和含铁酶活性下降;严重者，粘膜组织变化，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落，指甲扁平、脆薄易裂和反甲等;少数嗜食泥土、冰块等异物，称为异食癖;【实验室检查】;1.血象;2.骨髓象;3.铁代谢检查;【诊断】;【鉴别诊断】;1.珠蛋白生成障碍性贫血，又称地中海式贫血

;共同点：小细胞低色素性贫血

不同点：

1、遗传病，有家族史

2、PCR检测：ɑ基因缺失或?基因缺失

3、血铁检查：正常或偏高;2.慢性病贫血

慢性感染或者肿瘤导致铁利用不良

相同点：可能为小细胞性贫血，血清铁降低

不同点：血清铁蛋白正常或增高，总铁结合力正常或降低

;3、铁粒幼细胞性贫血

本病分为获得性和遗传性铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。

特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞

;共同点：小细胞低色素性贫血

不同点：

1.血铁检查：三多一少

2.骨髓：典型的环状铁粒幼细胞;【治疗】;【预防】;第三节再生障碍性贫血;概念;【病因和发病机制】;1.化学物质

;花季少女突发重型再障

一年前，小卢随着经商的父亲从厦门来到东莞樟木头镇居住。那时她跟别的小孩一样健康活泼，因为考试成绩好，她爸爸特地为她添置了一套新家具作为奖励。但是没过多久，小卢就经常感到头晕、全身乏力、脸色苍白、容易感冒……;2.电离辐射;3.感染;【病因与发病机制】;3.免疫机制异常

4.遗传倾向

;【临床表现】;1.急性再障

起病急、发病迅速

贫血初??多不明显，常以出血和感染为首发表现。

血小板常20×109/L，出血倾向明显，可见内脏出血，甚至颅内出血，危及生命。

白细胞水平较低，甚至出现粒缺，感染严重，常见皮肤、肺部和口腔感染，甚至出现败血症、感染性休克而死亡。

病程短，患者常在数月或1年内死亡。

;2.慢性再障

起病和进展缓慢

初期多表现为贫血症状，如乏力、心悸、头晕、面色苍白等。感染和出血不严重。

出血轻，内脏出血少见。

感染发热较少。

病程长，部分能长期缓解以至痊愈，少数转为急性。

;【实验室及其他检查】;[诊断与鉴别诊断】;重型再障血象诊断标准：

血象至少具备以下两项

①网织红细胞1%，绝对值15×10^9/L。

②中性粒细胞绝对值0.5×10^9/L。

③血小板20×10^9/L。

;重型再障I型：急性再障

重型再障II型：慢性再障后期发生恶化者;鉴别诊断：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿

2.骨髓增生异常综合征

3.低增生性白血病

4.其他原因引起的血象减低;1.阵发性睡眠性血红蛋白尿

（PNH);共同点：

全血细胞减少

不同点：

网织红细胞计数常高于正常

骨髓呈幼红细胞增生象

酸溶血试验阳性，尿含铁血黄素阳性

发作性血红蛋白尿

CD55、CD59阴性表达细胞比例增加

;2.骨髓增生异常综合征（MDS);2.骨髓增生异常综合征（MDS);3.低增生性白血病;4.其他原因引起的血小板或粒细胞减低;【治疗】;四、免疫抑制剂及其他治疗

抗胸腺细胞球蛋白（ATG)和抗淋巴细胞球蛋白（ALG)为治疗急重型再障的首选药物。

环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白来治疗重型再障。

五、造血干细胞移植

重型再障，年龄不超过40岁。

移植前尽量不输血或少输血

六造血细胞生长因子

粒系集落刺激因子G-CSF

粒-单系集落刺激因子GM-CSF

红细胞生成素EPO

;【预防】;患者于1周前无明显诱因出现双下肢皮肤出血点、面色苍白、头晕乏力、鼻出血，2天前又咳嗽、咳白色粘痰，自觉左眼视物模糊，发热，体温最高“39.8℃”，发热前感畏寒、无寒战，无头痛、恶心、呕吐，无骨关节酸痛，食欲不振，大小便正常，外院就诊后诊断“全血细胞减少”。两月前因乏力、尿黄，化验肝功能后曾被诊断为“病毒性肝炎”，经药物(具体用药不详)治疗后肝功能恢复正常。;体格检查

T39.8℃，P118次/分，R28次/分，Bp120/70mmHg。

发育正常，营养中等，精神差，自主体位，面色苍白，神志清楚、查体合作;皮肤无黄染及皮疹，四肢、胸部皮肤密布瘀点;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔等