系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎.pptVIP

---呈多样化和多变化表现为:病变病人与病人不同同一病人的肾小球与肾小球之间不同同一肾小球的不同节段之间的病变不同12LN的肾脏病变肾脏病理I型正常II型系膜增生型GN（10~20%）III型局灶节段增生性GN（20~30%）IV型弥漫增生性GN（40~50%）V型膜型GN（10~20%）VI型硬化性GNWHO分型IF：IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4“满堂灌”，呈颗粒状或半线状EM：电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构01病理活动指标：（III或IV）03肾小球细胞明显增生05透明血栓，核碎片02肾小球节段性坏死04膜内沉淀物01基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变03大量细胞新月体（毛细血管外增生）05肾间质广泛水肿及单核细胞浸润02苏木素小体04肾小血管病变七、诊断凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年），11项标准符合4项或以上即可表1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准标准定义颧部红斑遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞光敏感日光照射后引起的皮肤过敏口腔溃疡口腔或鼻部无痛性溃疡关节炎非侵蚀性关节炎，累及?2个关节浆膜炎胸膜炎、心包炎肾脏病变蛋白尿、细胞管型神经系异常抽搐、精神病血液学异常溶血性贫血，三系降低免疫学异常LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、梅毒血清试验假阳性抗核抗体阳性部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。八、治疗应用原则：4首剂要足，减量要慢，维持时间长5免疫炎症抑制治疗1肾上腺皮质激素（激素）2作用G０期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。3强的松口服：初始量：1mg/kg/d，症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d;维持量：5~15mg/d；急性期、活动期：分次给药；病情稳定：晨顿服。500~1000mg/次×3天或1000mgqod×3次01020304甲强龙冲击：冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，口腔涂片找霉菌。冲击滴注时间30分钟（防猝死）。静脉H2受体阻滞剂、抗菌素保护。01脂代谢异常：向心性肥胖、满月脸、水牛背等02蛋白质代谢异常：促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制激素副作用糖代谢异常：血糖升高，类固醇性糖尿病01消化系统：应激性溃疡02电解质紊乱：潴钠、排钾，水肿、高血压等03对感染抵抗力减弱04造血系统：多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多性功能障碍：月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮神经、精神障碍眼：白内障运动系统：肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死?低盐、低糖、低脂饮食；01?合并使用H2受体阻滞剂；02?控制高血压和/或高血糖；03?尽早使用活性VitD衍化物，补钙；04?TB史合并预防性抗痨；05?定期痰、尿细菌和霉菌培养；06?肝功能损害，强的松?强的松龙07激素应用注意事项：01免疫抑制剂（ISA）02与激素合用。03ISA：环磷酰胺（CTX）环孢素A04硫唑嘌呤（AZA）霉酚酸酯（MMF）05雷公藤多甙06FK506、脱氧精胍菌素、Leflunomide(LEF)2.1CTX1整个细胞周期均有作用，主要增生S相，抗体抑制效果好，对T细胞介导免疫非特异性炎症反应有作用。2美国NIH总结（1992年）：CTX冲击治疗减少肾组织纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭。3静脉剂型：国产CTX进口CTX（安道生Endoxan）进口异环磷酰胺（和乐生Holaxan）剂量：0.5~0