小儿急性白血病的治疗.pptVIP

小儿急性白血病的治疗白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞恶性增殖的疾病，是克隆病，是基因病。01ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。02小儿ALL的完全缓解（CR）率可达95％以上，5年以上持续完全缓解（CCR）率可达70－80％，ANLL的CR率亦可达80％左右，5年以上CCR率可达40－50％。0102急性淋巴细胞白血病（ALL）的诊断和分型（MIC分型）细胞形态学分型：按FAB分型，分为L1，L2，L3免疫学分型T淋巴细胞型-ALL（T-ALL）具有阳性T淋巴细胞免疫标志：CD1，CD2，CD3，CD4,CD5，CD7，CD8以及TdT等010302MIC分类（一）B系列淋巴细胞白血病（B-Lineage-ALL）01早期前B型（EerlyPreB-ALL）：HLA-DR和CD19和／或CD22阳性，其它阴性02普通B型（C-ALL）：CD10阳性，CyIg,SmIg均为阴性，又分为2个亚型㈠CD20阴性，㈡CD20阳性03MIC分类（二）前B型（PreB-ALL）CyIg阳性，其它B系标志多为阳性01成熟B型（B-ALL）SmIg阳性，CyIg±，其它B系免疫标志常为阳性02伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志(CD13，CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主。03MIC分类（三）11q23，t(4;11)（MLL-AF4），t(9;11)（MLL-AF9），t(11;19)（MLL-ENL），t（9；22）（BCR-ABL）等；细胞遗传学改变染色体构型改变染色体数量改变：高二倍体（染色体数?47）、低二倍体（染色体数?45）t(12;21)(TEL-AML1)等。t(1;19)（E2A-PBX1）等；MIC分类（四）01诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L,〈100×109/L；03染色体核型异常t(1;19)，t(8;14)等或染色体数量呈低二倍体?45；02DNA指数〈1.16或〉1.60；04T-ALL；诊断或诱导治疗中并发CNSL和/或TL者；05（04-ALL）危险因素（一）诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L；染色体核型异常为t(9;22)，t(4;11)者；发病年龄〈1岁，〉12岁；治疗早期效应：Pred.治疗7天白血病细胞≥1,000/μl；诱导治疗第19天骨髓相呈Ｍ2或Ｍ3者；诱导治疗第35天未获CR者；由MDS转化的ALL04-ALL）危险因素（二）根据以上危险因素分为三型：1低危型（LR-ALL）：不存在危险因素任何1项。2中危型（MR-ALL）：存在危险因素第1-5项中1项或多项者。3高危型（HR-ALL）：存在危险因素第6-10项中任何1项者4（04-ALL）危险因素（三）治疗方案：采取多药联合化疗，早期连续强烈化疗，强化髓外白血病防治，规则有序的维持化疗和定期强化治疗。治疗的期限是SR-ALL女孩维持治疗2年半，男孩3年，MR-ALL和HR-ALL延长1年。治疗（一）治疗（二）01治疗原则：按型选方案，采用早期、连续、适度化疗和长期治疗的方针。治疗程序：依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、二次诱导、维持治疗加强治疗。0101诱导治疗：VDLP4周：02巩固治疗：CAT1周；03髓外白血病预防性治疗：04三联鞘注（IT）：见表05HD-MTX+CF：06二次诱导治疗：VDLD2周；EA1周；07维持及加强治疗：08维持治疗；09加强治疗：HR-ALL治疗（一）表1不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)01年龄(月)MTXAra-CDex02＜12512203～237.515204～351025505≥3612.530506HR-ALL治疗（二）诱导治疗：VDLP4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD2周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：MR-ALL的治疗诱导缓解方案：