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小儿法乐四联症外科治疗

—附三十年2186例手术病人

结果分析我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。1973年4月~2003年7月，2186例TOF。占同期心胸外科手术病人15.61%。男1419例,女767例，手术年龄56天~22.5岁（56.3月±1.4月）。按手术时间划分为四个阶段，即1973年~1979年；1980年~1989年；1990年~1999年；2000年~至今材料与方法表1-1TOF合并其他畸形?91多发室间隔缺损??13房间隔缺损?1267157冠状动脉畸形?7115肺动脉瓣缺如??436左肺动脉动脉瘤??1?1左肺动脉发育不良?64右肺动脉发育不良??11左上腔静脉残存?82表1-2TOF合并其他畸形合计??2?1?3完全性房室间隔缺损??56三房心??1?1二尖瓣返流?11?2主动脉瓣关闭不全??24主动脉瓣狭窄???1升主动脉扭曲???2主-肺动脉间隔缺损???1动脉导管未闭?96355127姑息手术表2不同时期手术构成变化年代\手术方式根治手术二期根治手术总手术例数1973-197949(55.68%)39(44.32%)0(%)881980-198993(16.34%)408(71.70%)68(11.95%)5691990-199926(2.74%)896(94.42%)27(2.84%)9492000-200346(7.93%)522(90%)12(2.07%)580表3不同时期根治手术中VSD修补途径年代\修补途径经右心室流出道经右心房总根治例数1973-197939(100%)0(%)391980-1989474(99.58%)2(0.42%)4761990-1999921(99.78%)2(0.22%)9232000-2003529(99.06%)4(0.75%)534结果表4–1不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症\年代?162849乳糜胸?246胸腔积液?214心包积液??11气胸??22血尿?1?1严重低氧?7肢体偏瘫1肺水肿1表4-2不同时期术后(除死亡以外)早期并发症?193160PDA残余分流??11肺不张??56败血症??11脑水肿??11IIAVB??11IIIAVB7伤口感染2*1973-1979术后并发症记录不详手术路径。01VSD的修补方法。02流出道疏通及跨瓣补片。03手术技术的发展和改进讨论国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。严重肺动脉发育不良病人。体重小于3公斤TOF合并冠状动脉畸形分期手术指症：多发性VSD最佳手术年龄和分期手术讨论Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。二期根治多选择在一期术后1~2年左右完成。1221术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。应用自身心包补片做成一倒“▲”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上.如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。3保留肺动脉瓣的意义讨论