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上次课内容概述:;2;3;干下型VSD+重度肺动脉高压;;ASD;本次课重点内容;分组讨论的问题:(10分钟);分组讨论结果---总结;先天性主动脉缩窄
CoarctationofAorta(COA)P451;病理:由于中膜变形,内膜增厚呈嵴状或膜状凸向管腔或该段动脉“腰状”内收
单纯型
复杂型
;血液动力学:
1.缩窄前、后血压不等
2.侧枝循环的形成,见异常增粗的动脉;尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹
3.由于高血压,导致左室肥厚、心腔扩大
4.PDA的存在的部位不同:
1)左向右分流
2)右向左分流—分界性紫绀;主动脉缩窄的影像学征象;主动脉缩窄平片;;MRI与CT:
可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况,并可显示侧枝循环的情况,对合并的VSD及PDA亦可明确诊断
血管造影:
升主动脉造影可显示缩窄情况以及合并的其他畸形;同时通过测压,了解是否需要手术治疗
*>25mmHg时需手术,缩窄达30%时产生血液动力学意义;造影;缩窄合并
PDA;CT重建;CT重建;MRI及重建;MRI重建;DSA;24;25;1.X线平片结合临床,对典型主动脉缩窄可做出正确的诊断;对合并其他畸形诊断受限
2.MRI、CT为清楚显示解剖畸形的无创性检查方法,MRI无辐射且不需造影剂
3.血管造影:DSA已取代传统的血管造影,但现已逐步被MRI及CT;肺动脉狭窄
PulmonaryStenosis(PS)P447;病理;肺动脉狭窄示意图;1.心室及肺血改变:
右心排血受阻,右心室肥厚;肺血量减少
2.肺动脉改变:
1)瓣膜或距瓣口较近的狭窄
血液通过狭窄瓣口时产生涡流,冲击血管壁,导致窄后扩张
2)漏斗部肌性狭窄
在狭窄与瓣膜之间往往见“第三心腔”形成;肺动脉狭窄影像学征象;2、瓣下(漏斗部)狭窄
1)靠近瓣口的膜状或纤维
环状狭窄,改变同瓣膜狭窄
2)肌性狭窄:
心外型类似F4改变,心尖圆隆,上翘
肺血减少比F4轻
肺动脉段下方轻度膨出——第三心室;CTMRI:;心血管检查:
不仅可以确诊,而且可作为介入治疗的依据
适应症:
1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题,如F4、F3
2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别
时,应做右室造影
3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况;1.心导管检查:
测量右室及主肺动脉的收缩压差,≥20mmHg可诊断
≥40mmHg有功能意义、需治疗
分度:轻度≥50mmHg
中度≥80mmHg
重度≥100mmHg
*漏斗部狭窄:主肺动脉?右室测压,有移行区
瓣膜的狭窄:主肺动脉?右室测压,无移行区;2.血管造影:
1)瓣膜狭窄:可见到“园顶征”、“喷射征”
主肺动脉及左肺动脉扩张
2)瓣下(漏斗部)狭窄:
右室流出道向腔内突出的短管状或局限性狭窄
瓣膜与狭窄之间——第三心室
环状及膜状狭窄——带状负影
3)右心室腔扩大,肌小梁肥厚呈“丛林状”负影;PS;重度PS;瓣下(漏斗部)狭窄;40;41;PS;;肺动脉瓣狭窄的球囊扩张;45;46;肺动脉狭窄的综合影像学评价;法洛四联症
TetralogyofFollot(TOForF4)P457;病理:
四种畸形:肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄
室间隔缺损—巨大的膜周部缺损
主动脉骑跨—主动脉前移<75%
右心室肥厚—由于阻力负荷增加
*前两者为主要畸形,决定血液动力学的关键PS;血液动力学:
巨大VSD、重度肺动脉狭窄,导致两心室压力接近,室水平右向左分流量?,体动脉血氧含量?
肺动脉狭窄,使肺血流量?,加重乏氧;X线:
1.心影近似“靴型”,心胸比率<0.55
2.主动脉增宽,1/3?1/4合并右位主动脉弓
3.肺动脉段平直或凹陷,肺血少;部分可见“第三心
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