甲状旁腺功能亢进性骨病.pptVIP

误诊率70%-80%误诊原因：1、疾病特点认识不足2、临床症状不典型（高血钙涉及多系统）3、病人不重视4、实验室检查（常规检查未包括血清钙）5、病理不易区分（与骨巨细胞瘤难鉴别）6、缺乏整体观念疑诊对象屡发性、活动性泌尿系统结石或肾钙盐沉积原因不明恶心、呕吐，久治不愈消化道溃疡顽固性便秘及复发性胰腺炎无法解释的精神症状，尤伴口渴、多尿及骨痛阳性家族史及新生儿抽搐者的母亲长期应用利尿药的高血钙者高尿钙伴或不伴高尿钙者骨质疏松，尤其伴骨膜下吸收及骨囊肿长骨骨干、肋骨、颌骨或锁骨骨巨细胞瘤病理性骨折病历DepartmentOfOrthopedicSurgeryNavyGeneralHospital海军总医院骨科暨全军腰椎间盘病诊治中心DepartmentOfOrthopedicSurgeryNavyGeneralHospital海军总医院骨科暨全军腰椎间盘病诊治中心甲状旁腺功能亢进性骨病（骨型甲状旁腺功能亢进症）甲状旁腺功能亢进症原发性病理：腺瘤80%增生10%腺癌1%分型：I型骨型II型肾型III型两者兼有继发性三发性1、高钙血症中枢系统精神症状性格改变神经肌肉系统易疲劳乏力疼痛肌肉萎缩消化系统腹胀便秘溃疡心血管系统心律失常心衰2、泌尿系统疾病多饮多尿反复结石感染3、骨骼病变广泛骨关节疼痛活动受限压痛畸形身高降低影像学骨质疏松骨皮质吸收纤维囊性骨炎、棕色瘤软骨下骨吸收骨小梁性骨吸收、骨质硬化骺板下骨吸收骨骼畸形及病理性骨折颌骨齿槽硬板吸收关节软骨钙化、软组织钙化1、骨质疏松01最常见02可为早期唯一表现03无特异性征象04贯穿疾病发展过程中见于指骨、末节指骨粗隆等，尤以中节指骨桡侧缘骨膜下骨吸收特征性刺状、栅栏状或花边状骨皮质缺损指骨88%原因指骨粗隆呈虫蚀样改变骨皮质内骨吸收皮质条纹征，边界清楚骨内膜性骨吸收皮质内侧面局限性囊袋状骨缺损3、纤维囊性骨炎、棕色瘤本病晚期病变囊肿内因出血而含棕色液体棕色瘤多见于长骨、髂骨、颌骨、肋骨及肩胛骨等处破骨细胞性骨溶解，被纤维组织取代，继发粘液变性、液化形成囊肿纤维囊性骨炎易造成误诊单房或多房囊状骨质吸收多偏心性无钙化薄层硬化带边界清楚骨骼膨胀囊状骨质破坏无钙化周围骨皮质变薄或缺损边界光整可有液平棕色瘤实质部分：低T1低T2增强后明显强化囊性部分：水样信号特征低T1高T2增强后周边强化内部无强化见于骶髂关节、耻骨联合肩锁关节及椎体椎间盘连接部关节面软骨下骨皮质吸收关节面毛糙，间隙模糊、增宽椎间盘软骨下吸收椎体骨皮质变薄、分层椎体变扁上下缘呈双凹状改变椎间隙增宽见于颅骨内外板与板障界限不清弥漫性颗粒状骨吸收斑点样钙化如麻疹样低密度区称“花椒盐”颅骨像颅缝及血管沟消失儿童和青少年佝偻样改变胸廓畸形鸡胸状干骺端增宽、变扁、内凹边界模糊如毛刷状双膝外翻呈X形腿牙周膜增宽牙周白线消失9、关节软骨钙化、软组织钙化关节软骨钙化好发于膝关节及腕三角软骨软组织钙化钙磷代谢异常实验室检查01血清钙升高02血清磷降低03血PTH升高2倍04血清碱性磷酸酶升高05尿钙升高06尿磷升高诊断定性诊断：高钙血症、骨骼病变（骨吸收）、泌尿系统结石高血钙、低血磷、高PTH“三联征”碱性磷酸酶、尿钙、尿磷12定位诊断：颈部超声颈部和纵膈CT放射性核素甲状腺MIBI扫描显像病理骨小梁数目减少巨大多核的破骨细胞增多正常细胞和骨髓成分被纤维组织所代替囊肿内