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维生素D缺乏性佝偻病

绵竹市人民医院

维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。”二、病因

1.日照不足

2.维生素D摄入不足

3.生长发育速度快

4.疾病影响（肠、肝、肾）

5.药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥）

*1．日光照射不足天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的，体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用。婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU，人乳中含维生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于另外添加维生素D，若未及时添加则很易造成不足。如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。肝和肾是活化维生素D的主要器官，可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁，小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。AB抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用5、药物影响三、病理佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。0102精神神经症状为佝偻病初期的主要临床表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发。头部6月：以颅骨病变为主，颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation）颅骨软化为佝偻病的早期表现，多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”。01前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。02胸部肋骨患珠肋骨与肋软骨交界区呈钝圆形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。”胸廓畸形膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝圆形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显，亦易检查。下肢畸形下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O”形腿（膝内翻），或“X”形腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；至正常水平。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨碱性磷酸酶约需1~2月降骺软骨盘逐渐恢复正常。以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。恢复期实验检查01佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。碱性磷酸酶（NBAP）在佝偻病病程中增高出现较早，而恢复最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。02六、维生素D缺乏诊断该指南建议应针对可能存在维生素D缺乏风险的人群进行筛查，推荐采用可靠的分析方法来测量血清25羟D(250HD)浓度，以评价患者是否存在维生素D缺乏。维生素D缺乏是指250HD浓度低于20ng／mL(50nmol／L)。1，25一双羟维生素D浓度检测只用于一定的疾病状态，如获得性及遗传性维生素D代谢异常疾病及磷代谢异常的疾病。维生素D缺乏高危人群营养摄入维生素D的建议(表1)指南建议O～1岁的婴幼儿应至少补充维生素D400U／d(1U=25-g)，1岁以上儿童，应至少摄入600U／d维生素D，以使骨骼最大程度的获益。对于妊娠期及哺乳期的妇女，指南建议至少补充600U／d的维生素D，要使血清2