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原发心肌糖原累积病.pptx

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    原发心肌糖原累积病;;疾病概述;糖原累积症是一组由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷，使得糖原合成或分解发生障碍，导致糖原大量沉积于组织中而致病。;原发心肌糖原累积病主要累及心肌细胞，导致心肌肥厚、心脏扩大和心力衰竭等

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