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狼疮肾炎的转型-重复肾活检？01各种肾脏病变中很独特的一种现象单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。发生率约30~50%系膜增生型（II） 局灶节段增生型（III）弥漫增生型（IV）是病情加重或缓解的表现 单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。0203膜型（V）LN的治疗1980年代引入了CTX冲击疗法，至今激素＋CTX仍是WHOIV型LN的标准治疗。形成共识：治疗慢性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎，可以分为诱导（induction）阶段和维持（maintenance）阶段。2000年代以后在循证医学指导下的治疗规范化，和治疗方案的推陈出新，激素＋CTX诱导缓解后，不同维持治疗方案（CTX，MMF，硫唑嘌呤）的序贯治疗研究等生物制剂狼疮肾炎的治疗评价疾病活动情况诱导缓解治疗(inductiontherapy)强化治疗维持缓解治疗(maintenancetherapy)及时发觉疾病的变化（复燃flare，复发relapse）并及时给予相应的处理治疗手段糖皮质激素细胞毒性药物（环磷酰胺）免疫抑制剂（MMF，LEF、AZA、CSA、FK506、羟氯喹、雷公藤）免疫球蛋白血浆置换其它（LJP394，抗淋巴细胞抗体）何时需要强化治疗？肾小球毛细血管袢纤维素样坏死多数大新月体形成肾间质小动脉纤维素样坏死炎病理上“极”活动性病变中枢神经系统血液系统（严重溶血性贫血、粒细胞缺乏、血小板减少性紫癜）心脏严重狼疮性肺炎严重狼疮性肝炎严重的血管炎（HUS/TTP）临床“危象”强化治疗甲基强的松龙冲击疗法多数（一般不超过1g）x3血浆置换与免疫吸附与常规疗法相比无肯定的额外好处可用于HUS/TTP可用于控制肺毛细血管炎引起的大咯血激素的应用1mg/kg/d?6-8wks,每1-2周减10%维持剂量＜10mg/d细胞毒及免疫抑制剂作用机理 环孢素AFK506DNA和RNA从头合成LEF体细胞calcineurinMMFAZArituximabB淋巴细胞T淋巴细胞CTXCTX静脉或口服?国内常规用法CTX剂量8－12mg/kg/d×2天,每月1次,总量至150mg/kg后改每3个月1次,2次后改半年一次，共2年，每月1次×8次，改3月1次，至活动静止后1年BalowJEetal.LupusNephritis,InBradyHR,WilcoxC(eds):TherapyinNephrologyandHypertension.WBSaunders,Philadelphia,pp130-137,1999环磷酰胺（CTX）01CTX02羟化酶03磷酸酰胺氮芥原理肾脏排泄（95%）肝脏丙烯醛结合DNA膀胱毒性转录和翻译CTX临床应用的注意事项胃肠道症状较常见1性腺抑制与累积剂量和年龄相关2骨髓抑植，血液系统恶性肿瘤发生率↑3监测血常规4肝损害5监测肝功能6CTX：出血性膀胱炎/膀胱肿瘤7充分水化82-巯基乙烷硫酸盐（MESNA）:中和丙烯醛，剂量为CTX的20%9终生监测尿常规10CsAOgawa,etal.Lupus2010;18(2):162-9多为临床观察性研究，包括难治性LNtargetedserumtroughlevel:80-150ng/ml治疗6个月以上免疫抑制治疗疗效肯定缓解率：60%2周后蛋白尿减少激素：维持不加量SLEDAI可显著下降（8.6+/-5.3to4.4+/-2.5）复发率下降60%副作用与剂量无关：32.2%，需停药Suziki,etal.RheumatolInt.2010Feb19.EpubSzetoCC,etal.Rheumatol2008;47:1678-81MokCC,etal.KidneyInt2005;68:813-7刘玉春等。中国实用内科2004;24:175-176FK506多为临床观察性研究，包括难治性LN1-6mg/d()糖皮质激素可不加量24周以上免疫抑制治疗疗效肯定缓解率：75%以上维持药物全血浓度（2-15ng/ml）血清白蛋白恢复早主要的副作用血糖升高CsA（F