系统性红斑狼疮教学.ppt

**(二)预后以前五年生存率小于50％现在经正规治疗10年生存率超过75％，20年约68%死因：感染、肾衰、神经精神狼疮、心脏损害。第61页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**有以下清况预后差：①血Cr已↑；②心肌损害伴心衰；③高血压；④严重狼疮脑病。第62页,共63页，5月，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第63页,共63页，5月，星期六，2024年，5月****治疗后治疗前手足血管炎第29页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**治疗后治疗前手足血管炎第30页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**网状青斑雷诺现象第31页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**（三）浆膜炎(Serositis)可有多发性浆膜腔积液胸膜炎、心包炎和腹膜炎积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+)常被误诊误治除外结核，年轻女性注意SLE多浆膜腔积液第32页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**（四）肾脏损害(LN)

－SLE最具有特征受累的脏器

临床发生率50－70％肾活检显示几乎100％不少患者以肾炎为首发表现肾功能衰竭为主要死因之一第33页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**（五）狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）持续蛋白尿为最常见临床表现，血尿、管型尿、肾功能衰竭●肾炎型：水肿、蛋白尿、血尿、高血压●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症●晚期尿毒症第34页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**（六）心血管可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织（七）胸膜、肺胸膜炎狼疮性肺炎胸腔积液肺出血第35页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**（八）神经系统（２５％）约10%的患者为首发症状神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状；脊髓损伤：截瘫、大小便失禁；脑电图、脑脊液测定；周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤；少数：无菌性脑膜炎凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。第36页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**四、实验室检查(laboratoryexamination)第37页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。ANA新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。构成抗核抗体谱（Anti-nuclearantibodies,ANAS)有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效及预后。第38页,共63页，5月，星期六，2024年，5月按抗不同靶抗原成分抗体分类抗单链DNA抗体抗双链DNA抗体抗非组蛋白抗体抗Sm抗体抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体抗SCL－70抗体抗JO－1抗体抗其它细胞成分抗体抗核仁抗体抗着丝点抗体分类抗DNA抗体ANAS抗组蛋白抗体抗ENA抗体ANCAAnuA（抗核小体抗体）总论第39页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**1.ANA及临床意义：狼疮细胞已被ANA代替ANA是CTD的筛选检查ANA对SLE的诊断：敏感性高（95％〕特异性相对低（65％〕滴度越高，意义越大●核型的意义：均质型和膜型提示抗ds-DNA阳性，斑点型提示抗ENA阳性。●ANA阳性不一定代表疾病活动第40页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**2.抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的自身抗体SLE标记抗体之一与疾病活动性及预后相关，特异性达95％，敏感性仅70％提示肾脏损害第41页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**3.抗Sm抗体

是SLE标记抗体之一与活动无关特异性达99％，敏感性仅25％

可作为回顾诊断第42页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**4.抗RNP抗体、抗SSA(Ro)、抗SSB(La)

特异性不高5.抗核小体抗体（AnuA〕特异性高6.抗组蛋白抗体多见药物性狼疮第43页,共63页，5月，星期六，2024年，5月**SLE中其它自身抗体

抗磷脂抗体(ACL、狼