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PDA左室肥厚法洛四联症法洛四联症是联合的先天性血管畸形约占先天性心脏病的10%,先天性心脏病,包括四种畸形:也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大:继发性改变如果再伴发房间隔缺损则称法落五联征二、病理生理由于室间隔缺损较大,左右心室压力相等,相当于一个心室向体循环和肺循环同时供血,右室压力增高,但由于肺动脉狭窄,右室的血流大部分经骑跨的主动脉进入图循环,是血氧饱和度降低,出现青紫和红细胞增多症缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛蹲踞:活动时主动下蹲青紫:甲床、唇、结膜其他:气促,乏力,头昏,头痛等症状三.临床表现体征01生长发育落后、紫绀02杵状指(趾):03心脏征:04望:心前稍隆起05触:抬举样搏动,可及震颤06叩:向左扩大07听:杂音,P208X线检查:肺血↓,右室肥大,肺A段凹陷心尖圆钝上翘,“靴形”心ECG:电轴右偏,右室肥大UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间隔缺损等心导管检查及血管造影.五.辅助检查TOF正位X线片 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫,某些原因导致肺动脉高压,右心压力超过左心压力时出现青紫。②肺循环血量增加,易患肺炎。③体循环血量减少,发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位LSB第2-3肋间LSB第3-4肋间LSB第2肋间LSB第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度Ⅱ-Ⅲ级Ⅱ-Ⅴ级Ⅱ-Ⅳ级Ⅱ-Ⅳ级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进,固定分裂亢进亢进减低心电图ICRBBB,右室大正常,左室大或双室大左室大,左房可大右室大X线检查房室增大右房、右室大双室大,左房可大左室大,左房可大右室大,心尖上翘呈靴形主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断,主动脉骑跨于室间隔上,RVOT狭窄,右室壁、室间隔肥厚间接征象右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束近年来,在国内外医学领域中新形成了一门学科,即介入性治疗学优点:不开胸、创伤小、痛苦少、住院时间短、不遗留癍痕、且能达到根治的目的通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内,全部或部分替代外科手术治疗介入治疗常见先心病的介入治疗房间隔缺损(ASD)封堵术22%室间隔缺损(VSD)封堵术40%封堵术类介入治疗的病种房间隔缺损房间隔缺损介入治疗经皮房间隔缺损封堵术房间隔缺损介入治疗适应症1通常年龄≥3岁加,≤36mm的左向右分流ASD距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径不合并必须外科手术的其他心脏畸形。房间隔缺损随着ASD介入技术的提高和经验的积累,国内专家提出相对适应证年龄<2岁,但伴有右心室负荷。ASD前缘残端缺如或不足,但其他边缘良好。缺损周围部分残端不足5mm。特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。伴有肺动脉高压,但QP/QS≥1.5,动脉血氧饱和度≥92%,可试行封堵。介入治疗相对适应证A原发孔型ASD及静脉窦型ASDB心内膜炎及出血性疾患C封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成D严重肺动脉高压导致右向左分流。伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病E近1个月内患感染性疾病,或感染性疾病未能控制者。F6患有出血性疾病,未治愈的胃、十二指肠溃疡。介入治疗禁忌症房间隔缺损ASD封堵器自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分处理方法残余分流01理,随着时间的推移,会自行闭合。1术后出现通过封堵器的微量分流,一般不需要处02于5mm应考虑再植入另1枚封堵器,保证完全封堵;如缺损小于5mm,可不处理。3封堵器覆盖以外部分发现束状的分流,且缺损大04更大的封堵器。2因缺损不规则导致所选封堵器偏小,可考虑更换03ASD并发症面血栓。一旦发现血栓,应加强抗凝治疗,如血栓移动度较大,有发生和术后应用肝素及抗血小板药物抗凝,可减少血栓栓塞并发症。对直径
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