神经肌肉接头疾病课件课件.ppt

重症肌无力-治疗药物治疗抗胆碱酯酶药物:溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。免疫抑制剂忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物第31页,共38页，星期六，2024年，5月重症肌无力-治疗胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d，用于各种危象。第32页,共38页，星期六，2024年，5月MG危象---概念急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持正常换气功能——危象可由肺部感染或手术诱发第33页,共38页，星期六，2024年，5月MG危象肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象，由于胆碱能不足引发的危象。胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应，由于胆碱能过剩引发的危象。反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效，由于抗胆碱药失敏引发的危象第34页,共38页，星期六，2024年，5月危象鉴别第35页,共38页，星期六，2024年，5月危象的抢救1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法2.去除诱因：①尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染等）；②停用诱发加重的药物（如洁霉素）；③减少激素剂量。3.γ球蛋白：蓉生静丙0.2-0.4/Kg/d静注，连用5天4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4次5.换血疗法：放血300-400ml，输血300-400ml，或换血浆疗法通过以上5项措施，力争免作气管插管或气管切开第36页,共38页，星期六，2024年，5月危象的抢救6.气管插管、气管切开、使用人工呼吸器指征：①严重的呼吸困难；②肌注新斯的明无改善；③血氧分析PO250mmHg，PCO250mmHg，PH7.257.暂停抗AchE剂3-4天第37页,共38页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第38页,共38页，星期六，2024年，5月关于神经肌肉接头疾病课件概念神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须通过NMJ突触间化学传递中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动第2页,共38页，星期六，2024年，5月

神经-肌肉接头疾病-概述

神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元及其支配的肌纤维范围。第3页,共38页，星期六，2024年，5月NMJ正常生理信号传递运动单位：一个运动神经元和其支配的所有肌纤维NJM：突触前膜、突触间隙、突触后膜NJM信号传递：电冲动突触前膜钙离子内流囊泡释放Ach弥散到突触后膜产生终板电位（EPP）AP通过横管系统扩散肌肉收缩第4页,共38页，星期六，2024年，5月神经-肌接头病分类突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力Lambert-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生第5页,共38页，星期六，2024年，5月产生AChR自身抗体,使AChR受损或减少重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长ACh合成释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton综合征氨基甙类药物阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭毒素与AChR结合,阻断ACh与AChR结合肌无力本组疾病发病机制涉及不同的环节第6页,共38页，星期六，2024年，5月重症肌无力myastheniagravis第7页,共38页，星期六，2024年，5月重症肌无力-概论MG是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。主要病理：突触后膜的AChR受累。临床特征：部分或全身骨骼肌的波动性无力使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改善第8页,共38页，星期六，2024