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特发性肺含铁血黄素沉着症

徐丽君

定义

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），是一类病因未明的间隙性、弥漫性肺泡内出血的少见病。既往又称ceelen病、特发性肺褐色硬变综合症

病因与发病机制

病因不明确，近年来有家族集聚性发病的报道

发病机制可能与以下几个方面有关：1肺上皮细胞发育异常或受损：2免疫功能异常，如病变周围有较多的淋巴细胞、间质肥大细胞增多，血清IgA滴度增高，少数患者抗核抗体等抗体阳性；3同时并发类风湿关节炎、心肌炎、Goodpasture综合症、结缔组织疾病；4少数与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫剂、药物有关。

病理

IPH肺重量增加，切面有弥漫性棕色含铁血黄素沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮细胞变性、坏死和增生。局部肺泡毛细血管扩张扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期，肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素，后期出现肺间质纤维化，肺动脉内膜下增生和硬化，轻度支气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎症表现，电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和增生，内膜蛋白沉积、基底膜和肺泡壁的厚度个体差异较大，巨噬细胞内含铁血黄素颗粒，病肺组织内的含铁量较正常肺高5~200倍，且与病情严重程度有关。

临床表现

本病主要见于儿童，1~7岁为高发的年龄段，约15%患者年龄超过15岁，IPH在儿童中男女发病率相当，而成人发生IPH的男女比为2：1，临床表现取决于肺内出血程度，儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现，缺乏呼吸道症状，轻度持续慢性出血可有贫血、干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指，在急性出血期可出现痰血，甚至咯血，尚有低热、胸痛等。

后期有呼吸困难以及心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可闻及明显的湿罗音。早期胸部x线检查常无异常改变。急性发病期胸部x线表现可呈多样化，典型的表现为两肺中下肺野多个边缘不清的斑点状阴影，肺内出血停止后，阴影最后吸收需要数周，持续性中等出血者，肺内病变可呈栗粒状。

护理

1.注意休息、适当运动，急性出血期卧床休息

2.合理安排饮食，避免能刺激身体产生过敏原的食物，有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。

3.咯血的护理

4.用药护理，观察疗效和副作用，激素类、铁剂、抗生素等。

5.输血护理

6.防治感染：此类患儿由于继发缺铁性贫血，抵抗力低下

7.健康教育

预后

IPH的预后欠佳，平均存活时间3-5年，病程差异很大，有报告68例，3年内死亡20例（29%），病情反复及活动17例（25%），稳定12例（18%），恢复正常19例（28%）

Goodpasture综合症

根据免疫学和病理学检查结果急进性肾小球肾炎分为三个类型，其中Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎。免疫荧光检查显示特征性的线性荧光，主要为IgG沉积，部分病例还有C3沉积。一些病人的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状，常发展为肾衰竭，此类病变称为肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）。