补体系统（免疫学检验课件）.pptx

补体系统;补体（complement，C）是一组广泛存在于人或动物血清、组织液和细胞膜表面的不耐热的、经活化后具有酶样活性的蛋白质，由于它是抗体溶菌作用的必要补充，故称补体。;（1）固有成分：经典激活途径的成分（C1-C4）；旁路激活途径的成分（D、B、P因子）；MBL途径的成分（MBL，丝氨酸蛋白酶）；攻膜复合体（MAC）组成成分（C5-C9）。

（2）调节成分：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、MCP、DAF等。

（3）补体受体：CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR。

;(1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C4等。

(2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子等。

(3)裂解片段：小片段用a表示；大片段用b表示。

(4)酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。

(5)灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b。;(1)肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞。

(2)化学组成为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数为

γ或α球蛋白。

(3)血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。

(4)性质不稳定，加热56℃30min失活。;体液中以类似酶原的形式存在，在某种活化物质作用下或在特定的固相表面，补体才被激活启动连锁的酶促反应，表现生物活性。

依据激活物及激活顺序不同分为三条途径：经典途径（CP）、旁路途径（AP）和甘露聚糖结合凝集素途径（MBL途径/MP）又称凝集素途径（LP）。;抗原结合IgG1、IgG2、IgG3或IgM类抗体后的免疫复合物为主要激活剂，使补体系统从C1～C9连续发生激活反应，最终产生溶细胞效应。

;C1脂酶形成

Ag-Ab复合物

?C1q

?C1r活化

?C1s活化

;;;补体激活经典途径;（二）旁路激活途径;补体激活的旁路途径;补体激活的旁路途径示意图;识别自己与非己；

补体效应的重要放大机制；

参与早期非特异抗感染。;急性期蛋白MBL与细菌的甘露糖残基结合后启动的激活过程。

1.MBL产生病原微生物感染?M?等产生IL-1、IL-6、TNF?急性期反应?肝脏产生MBL等。

2.MBL反应MBL结合细菌甘露糖

残基?①激活MASP-2?水解C4和C2

(类似活化的C1q的功能）?形成C3

转化酶，其后反应同经典途径;

②激活MASP-1可直接裂解C3，

形成旁路途径C3转化酶，参与并加强旁路途径正反??环。;补体激活的MBL途径;;;;补体经典途径激活过程（膜攻击阶段）;补体三条激活途径全过程示意图;三条补体激活途径的比较;项目;1．自身衰变的调节补体激活产生的中间产物极不稳定，易自行衰变。

2．调节蛋白的调节如C1INH能有效抑制C1的自发激活；可溶性的C4BP抑制C4b与C2结合，阻止经典途径C3转化酶形成。;补体调节因子对补体活化的调控;（一）溶解细胞作用

（二）调理作用

（三）炎症介质作用

（四）清除免疫复合物作用

（五）免疫调节作用;MAC的电镜结果;（二）免疫调理作用;（三）炎症介质作用;过敏毒素作用：C5a、C3a、C4a

趋化作用：C5a、C3a;（四）免疫复合物清除作用

可溶性IC

?C3b或C4b

?与血细胞CR结合

?吞噬清除。;（五）免疫调节作用

(1）C3b捕捉、固定抗原，促吞噬细胞等抗原提呈细胞处理和提呈

（2）C3b与B细胞表面CR1结合促B细胞增殖分化

（3）增强杀伤细胞的ADCC效应;C3b参与捕获、固定Ag;先天性缺陷：

C1、C2、C4缺损发生系统性红斑狼疮

C1INH缺陷遗传性血管神经性水肿

I因子缺陷导致严重的反复细菌感染

高补体血症：炎症、肿瘤

低补体血症：

补体消耗过多：血清病、肾小球肾炎、SLE

补体大量丧失：肾病综合症、大面积烧伤

补体合成不足：肝硬化、肝脏疾病