特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

*特发性血小板减少性紫癜

邵阳市中心医院血液肿瘤科:张辉*特发性血小板减少性紫癜

idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP是一种很常见的出血性疾病，是血小板减少性紫癜中的常见类型，多见于儿童和青年，女性发病率较高。病因和发病机制病因至今未明。发病机制与免疫异常有关。病因和发病机制(一)*自身免疫异常体液免疫:ITP患者的血小板自身抗体即血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）增高，PAIgG与血小板表面抗原结合，然后其Fc段与脾脏巨噬细胞的Fc受体结合导致血小板被吞噬破坏，引起血小板减少。近年来发现PAIgA、PAIgM和PAC3在一些患者中亦见增高。另外由于巨核细胞有与血小板相同的抗原性，因而PAIgG也可结合到巨核细胞上，抑制其成熟，使血小板生成减少。病因和发病机制(二)自身免疫异常细胞免疫:近年来认为ITP患者PAIgG的增高与细胞免疫异常相关，抑制性T细胞的数量和功能均减低，而CD4+CD3+的双标记T细胞增多。病因和发病机制(二)(二)脾脏因素脾脏是产生血小板抗体的主要场所，也是破坏血小板的主要场所，因而对病人血小板减少起重要作用。此外，肝脏也是破坏血小板的场所之一，尤其是结合抗体多的血小板可在肝脏破坏。病因和发病机制(三)（三）血小板功能和毛细血管因素由于血小板抗体作用于血小板表面的糖蛋白和血管内皮细胞，结果可使血小板功能异常，毛细血管通透性增加，使出血症状加重。临床表现(一)急性型儿童多见临床常有以下特点：发病最常见于冬春季，发病前1～3周常有感染史，以上呼吸道感染为多见。03040201临床表现(二)急性型:临床常有以下特点起病急，常伴发热，皮肤粘膜出血较严重，皮肤出血常见于四肢，以下肢为主，呈出血点、紫癜或瘀斑，粘膜出血多见于鼻腔、齿龈和口腔，严重者还可有内脏粘膜出血，如消化道、泌尿道、阴道出血，甚至发生致命性的颅内出血，少数尚有结膜下及视网膜出血。一般认为口腔颊粘膜血疱和视网膜出血常为颅内出血的先兆。临床表现(二)急性型:临床常有以下特点肝脾及浅表淋巴结不大。该病常有自发缓解趋势，病程一般不超过半年，仅10%～20%病例病情迁延不愈，最后变成慢性型。起病缓慢，有长期皮肤粘膜反复出血史及妇女月经过多，病程均达半年以上。临床表现(三)慢性型多见于20～40岁的成年人，男女发病率之比为1：3，临床特点如下：临床表现(四)慢性型:临床特点如下出血症状相对较轻，呈持续性或反复发作性，以皮肤出血多见，脏器严重出血少见。一般脾脏不大，约10%病例可肋下刚刚触及。少数病人可有贫血症状，贫血的轻重应与出血量平行，无出血者则无贫血。实验室检查(一)血象血小板计数减少，急性型常低于20×109/L，甚至仅2～3×109/L，慢性型多在30～40×109/L，并可有形态异常，如体积增大、颗粒减少或染色过深等，除少数病人因明显出血而引起贫血外，血红蛋白和白细胞一般没有变化。实验室检查(二)毛细血管脆性试验常为阳性。出血时间延长，血块收缩不佳，凝血酶原消耗时间缩短，但凝血时间正常。实验室检查(三)骨髓检查巨核细胞数正常或增多，急性型者幼稚型巨核细胞比例增多，慢性型者颗粒型巨核细胞比例增多。但两型中产板型巨核细胞数均减少。骨髓中血小板少见。实验室检查(四)血小板抗体测定常用放免法或酶联法测定血小板表面的PAIgG的量，正常人1×106个血小板表面有PAIgG1～11ng，而ITP病人血小板PAIgG为正常的4～13倍不等，但试验用血小板数量多，现在可用流式细胞仪的方法，用血小板数量不多，是用抗人IgG抗体测定结合有IgG的血小板数，超过10%则为异常。实验室检查(五)（六）血小板寿命测定用51铬或111铟标记血小板可测定其寿命，结果明显缩短。（七）血小板功能测定血小板第3因子活动度减低，血小板粘附和聚集功能亦减低。诊断诊断标准1多次化验血小板100×109/L。2脾脏不大或仅轻度肿大。3骨髓检查巨核细胞数正常或增多，至少不减少，而成熟产板型巨核细胞数减少4以下各条中应具备1条：①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命测定缩短。5除外继发性血小板减少症。6诊断*