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项目七铁代谢障碍性贫血;;;
;铁在人体内分布很广,几乎所有组织都含有铁,以肝、脾含量最为丰富。
人体大部分铁分布于血红蛋白,少量存在于肌红蛋白,各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分,但却是最活跃的部分。
多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处,
贮存铁的多少,因人而异差别较大。
;人体所需铁的来源有两方面:
1.食物
海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等
食物中铁的吸收量因人体对铁的需要而变化
2.体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁
;吸收部位:主要在十二指肠及小肠上1/4段。
吸收量:主要取决于体内铁贮存量以及红细胞的生成速度。
需求量:健康成年男性及无月经的妇女,每天需吸收铁0.5~lmg,婴儿约为0.5~1.5mg,有月经的妇女需1~2mg;孕妇2~5mg。
;吸收入血的亚铁被氧化成高铁后,与血浆中的转铁蛋白结合,1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子,将铁运送至利用和贮存场所。
;进入胞质的铁转移至线粒体内,在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下,与原卟啉结合成血红素,再与珠蛋白结合成血红蛋白。
当红细胞衰老死亡时,即被巨噬细胞吞噬。细胞中的血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白,然后血红素与珠蛋白分解,释放的铁几乎全部在巨噬细胞中。
;贮存部位:肝、脾和骨髓
贮存形式:主要为铁蛋白和含铁血黄素。
;正常人铁的排泄量很少,主要由肠道脱落的上皮细胞、胆汁随粪便排出体外,少量由尿液、皮肤和汗液排泄。
成年男性平均每天排泄约1mg。
成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因,平均每天排泄约2mg,故妇女比健康男子更容易缺铁。
;组织铁(10%);血清铁是指血浆中与转铁蛋白结合的铁,是测定机体铁含量的一种方法。
参考区间:
成年男性11~30μmol/L
成年女性9~27μmol/L。
;临床意义:
1.SI降低常见于缺铁性贫血、慢性长期失血、营养缺乏、恶性肿瘤、慢性感染和慢性病贫血等。
2.SI增高见于红细胞破坏增多,如溶血性贫血;红细胞的再生或成熟障碍,如再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血、巨幼细胞贫血;铁负荷过重,如血色病、反复输血、铁剂治疗等。
;血清总铁结合力是指血清(浆)中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量,实际上是反映血清(浆)转铁蛋白的水平。
转铁蛋白饱和度是指血清铁占总铁结合力的百分比。它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁情况。
;参考区间:
TIBC:男性50~77μmol/L或280~430μg/dl;女性54~77μmol/L或300~430μg/dl。
TS:20%~55%。
;临床意义:
1.TIBC增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症和急性肝炎等。降低见于转铁蛋白合成减少或丢失过多,如再生障碍性贫血、溶血性贫血、肝硬化、恶性肿瘤、慢性感染、肾病综合征等。
2.TS增高见于铁利用障碍,如骨髓增生异常综合征、铁粒幼细胞贫血、再生障碍性贫血等;铁负荷过重,如血色病等。TS降低见于缺铁或缺铁性贫血、慢性病性贫血等。
;血清转铁蛋白是血液中的主要含铁蛋白,与血清铁结合后转运至需铁组织将铁释放,其本身不变,再与铁结合。
参考区间:
Tf免疫散射比浊法:28.6~51.9μmol/L。
;临床意义:
Tf增高见于缺铁性贫血、慢性失血性贫血和妊娠末期等。
Tf降低常见于溶血性贫血、再生障碍性贫血、肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、急慢性炎症、营养不良等。
;血清铁蛋白是人体内一种含铁丰富的蛋白,主要分布于肝、脾、骨髓等组织细胞中。其含量能准确反映体内贮铁情况,与骨髓铁染色结果有良好的相关性。是诊断缺铁性贫血、铁负荷过重等疾病的有效指标。
;临床意义:
1.SF减少是诊断缺铁性贫血敏感方法之一。缺铁性贫血SF<14μg/L(女性<10μg/L)。降低也可见于失血、慢性病贫血、营养缺乏等。
2.SF增高见于肝脏疾病、过量输血引起的铁负荷过重(如血色病)、急性感染、铁粒幼细胞性贫血等。
;血清可溶性转铁蛋白受体是近年发现鉴定人体缺铁的一项特异、可靠、新的参数,用于反映缺铁性红细胞的生成,与血清铁蛋白呈负相关。
参考区间:
ELISA法:成人1.3~3.3mg/L。
;临床意义:
1.sTfR升高常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血和溶血性贫血。sTfR>8mg/L作为缺铁性红细胞生成的指标。对缺铁性贫血和慢性炎症的小细胞性贫血有鉴别价值。
2.sTfR降低见于肾功能衰竭、再生障碍性贫血和慢性病贫血等。
3.用于观察骨髓增生状况和治疗效果。;血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成,红细胞内游离原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分,红细胞内游离原卟啉测定,有助于缺铁性贫血的早期诊断。
参考区间:
成人:(398.4±131.7)μg/LRBC
;临床意义:
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