美罗华治疗血栓性血小板减少性紫癜病例报告.pptxVIP

美罗华治疗血栓性血小板减少性紫癜病例报告广州医学院第一附属医院血液科刘丹

病例资料患者彭某，女性，22岁，未婚，公司文员主诉：“牙龈出血、皮肤瘀斑5天，加重伴发热、血尿1天。”于2012年5月29日晚急诊入院。

患者5天前无诱因出现牙龈出血，量多，无牙龈肿胀疼痛。在当地医院口腔科局部处理后出血减少，但四肢及躯干皮肤出现大量出血点及瘀斑，当时无发热、咳嗽咳痰等。5月27日在当地医院就诊，血常规白细胞:7.91×109/L，N:65.1%，血红蛋白:88g/L，血小板:8×109/L，给予补液，止血及输注血小板治疗。5月28日下午患者突发晕厥，四肢抽搐，查体双侧瞳孔不等大，行头颅CT扫描未见异常，经治疗后神志转清（具体不祥）。5月29日晨起出现发热，体温最高40℃，伴排大量肉眼血尿，皮肤瘀斑较前明显增多，为进一步治疗入住我科。

病例资料既往史：曾有右眼葡萄膜炎病史10年个人史、家族史无特殊。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，呼吸25次/分，血压127/65mmHg。神志清楚，急性病容，贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染。四肢皮肤及胸背部见大量出血点瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大，左侧瞳孔3mm，右侧1.5mm，对光反射灵敏。颈软，双肺呼吸音清，未闻及罗音。心脏腹部查体无异常。四肢活动自如，生理反射存在，病理征阴性。010302

血常规：白细胞:6.87×109/L，G:72.4%，血红蛋白:75g/L，血小板:8×109/L，Ret6.93%。尿常规：尿潜血（++），尿蛋白1g/L，红细胞4223/ul，镜检红细胞++/HP，白细胞（-）。大便常规：OB（-）尿液肾功四项：尿蛋白4.95g/24小时尿，微量白蛋白144.1mg/24小时尿，β2MG1.03mg/L。生化检查：BUN5.8mmol/L，CR83.2umol/L。TP60.1g/L，ALP31.4g/L，总胆红素57.5umol/l，间接胆红素35.2umol/l。12345实验室检查

实验室检查生化：肌酸激酶101U/L，乳酸脱氢酶2571U/L，羟丁酸脱氢酶1900U/L，铁蛋白2000ng/ml。凝血五项：PT14.8s，PTA80%，APTT45s，Fbg2.93g/L，TT19.1s，D-dimer7343ng/ml骨髓穿刺：粒红比例倒置，红系增生明显活跃，以晚幼红细胞为主，可见巨核细胞成熟障碍。外周血片见破碎红细胞约5%。超声：肝脾无肿大。心电图、胸片（-）

血栓性血小板减少性紫癜青年女性，急性病程发热：T40℃血小板减少：8×109/L微血管病性溶血：Hb75g/l，Ret6.93%，胆红素升高，LDH，CK等异常升高，血片见破碎红细胞肾功能损害：24h尿蛋白，β2MG精神症状：四肢抽搐，晕厥

入院诊断血小板减少查因：TTP（原发性？继发性？）右眼葡萄膜炎

进一步实验室检查：自身抗体（-），风湿免疫功能（-）Coombs实验（-），血清裂解酶及抑制物检测提示：血浆VWF裂解酶正常，抑制物（+）家系调查：裂解酶活性正常，抑制物（-）诊断：继发性血栓性血小板减少性紫癜

治疗及病情变化患者入院后立即给予止血，输注血小板，地塞米松40mg+丙球20g冲击治疗。晚7时患者进食后突发呕吐胃内容物一次，随即出现意识不清，面色发绀，双侧眼球震颤，双上肢抽搐。HR160bpm，BP150/93mmHg，SPO298%,查体（-）。症状持续约1分钟后自行缓解，随之出现失语、双耳听力丧失，读写能力正常，约30分钟后症状缓解。急行头颅CT未见明确脑出血病灶。

治疗及病情变化5月30日起给予血浆置换治疗，置换量（2000-2500ml/日）01加用德巴金控制精神症状02激素及丙球辅助治疗03

治疗及病情变化130/5，31/5血浆置换治疗期间患者多次出现四肢抽搐及短暂意识不清，可自行缓解。24次血浆置换治疗（总量8400ml）后，患者精神症状消失，尿色转为正常，皮肤瘀斑明显减少，黄疸减轻

016月4日血常规：白细胞:8.31×109/L，红细胞2.35×1012/L，血红蛋白:71g/L，血小板:46×109/L，02尿常规：红细胞26/ul，潜血（-）。03LDH468U/l，羟丁酸脱氢酶651U/l。04总胆红素30.9umol/l，间接胆红素24.6umol/l。

血浆置换

问题？如何评价血浆置换治疗的效果？good：症状缓解，血小板计数回升poor：血小板计数未恢复正常，暂停血浆置换后症状复发加重？治疗效果不佳原因何在？血浆置换治疗不够？其他原因？血清裂解酶抑制物（+）—免疫抑制治疗？

6月12日起给予美罗华100mgqw治疗

美罗华

美罗华血浆置换

疗效使用小剂量美罗华治疗4周后，患者一般情况良好，发热，血尿，溶血及精神