系统性红斑狼疮的治疗与防治.pptVIP

冠状动脉粥样硬化*肺部受累*01发生率约50%02胸膜：胸膜炎、胸腔积液03肺实质：急性狼疮性肺炎、急性肺泡出血04肺间质：急性间质性肺炎、肺纤维化05肺血管：血管炎、肺栓塞、肺动脉高压急性狼疮性肺炎*肺间质病变*肺间质病变*肺栓塞*消化系统受累*胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白丢失性肠病等，表现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、肠梗阻、消化道出血等01肝脏：肝功异常、黄疸、肝肿大02脾脏：脾肿大、脾栓塞03胰腺：急性胰腺炎04肠系膜上动脉血栓栓塞*其他脏器受累*眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血01月经增多、胎死宫内、自发流产02病理*基本病理改变：血管炎---抗原、抗体结合，形成免疫复合物(Immunecomplex）沉积在血管壁（或原位形成免疫复合物），激活补体，导致血管壁炎症某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板的抗体）直接造成细胞溶解免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积*肾小球免疫复合物沉积*临床表现---多系统受累*1皮肤粘膜2肌肉骨骼3肾脏5神经精神6心血管8消化7呼吸4血液9内分泌起病特点*04030102急性、暴发性或隐慝性病初常有发热、关节痛一个系统或多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等皮肤粘膜*皮肤：---多种多样发生率80%颊部红斑：蝶形红斑（典型）盘状红斑、亚急性红斑等；血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等，四肢、躯干、背颈部均可有光过敏雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红粘膜：溃疡毛发：脱发、斑秃指甲：指甲分离、凹陷、隆起、甲下出血、增厚、甲周红斑等蝶形红斑（Butterflyerythema）光过敏（photoallergy）*光过敏*血管炎样皮疹*溃疡*指端坏疽*大疱样皮疹*网状青斑*口腔溃疡*脱发斑秃*指甲改变*骨骼肌肉受累*关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性关节半脱位01肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高02骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松03Jaccoud关节病*股骨头坏死*肾脏受累---Lupusnephritis是SLE最常见及最严重的临床表现之一，发生率50～70%1肾活检几乎100%SLE患者有肾损2以肾炎、肾病综合征为主要表现，甚至表现为急进性肾小球肾炎（RPGN)3血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功能衰竭4狼疮肾炎病理*基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎病理分型：（1）正常或微小病变性（2）系膜增生性（3）局灶节段增殖性（4）弥漫增殖性（5）膜性（6）肾小球硬化性---决定临床表现及预后免疫荧光特点：IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等于系膜区或内皮下等部位沉积---“满堂亮”（fullhouse)不同病理类型的表现及预后*ⅡⅢⅣⅤ血尿少量少量～中量大量无或少量蛋白尿少量＜1g少～中量＜2g少～大量中～大量3.5～20g高血压无±常见常见肾功能不全无可见60～80常见＜60可见治疗效果好较好较好不确定预后较好中等差较好神经系统受累*目前定义：神经精神性狼疮Neuropsychiatriclupussyndromes(NPSLE)发生率：国外14－75%，国内6－43%中枢神经---更常见，严重，预后差周围神经植物神经*Centralnervoussystem中枢神经系统Aseptic无菌性脑膜炎meningitisCerebrovasculardisease脑血管病变Demyelinatingsyndrome脱髓鞘综合征Headache(includingmigraineandbenignintracranialhypertension)头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）Movementdisorder(chorea)运动障碍（舞蹈病）Myelopathy脊髓病变SeizuredisordersAcute癫痫发作confusionalstate急性意识模糊Anxiety焦虑disorderCognitivedysfunction认知障碍Mooddisorder情绪异常Psychosis精神症状