血管性痴呆-毕建忠.pptVIP

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logo关键部位梗死性痴呆2、发病机制优势半球额叶、丘脑、角回、枕叶、基底前脑部、海马、颞叶内侧、边缘系统等结构与人类的学习、语言、认知等功能密切相关,梗死后极易发生痴呆。关键部位梗死性痴呆3、临床表现可有脑梗死的局灶性定位体征,如偏瘫、锥体束征、失语等认知功能障碍表现为反应迟钝、记忆力和计算力减退,表情淡漠,寡言少语,不能胜任以往熟悉的工作和正常交往,不认识家门、穿错衣裤和尿便失禁等,最终生活不能自理关键部位梗死性痴呆临床表现丘脑性痴呆:表现为遗忘、情感淡漠、缺乏始动力、无欲状态、显著智能减退和嗜睡,还可出现精神症状,如幻觉、妄想、焦虑、抑郁、刻板动作等角回梗死:出现流利性失语、失读(可伴失写)、记忆障碍和运动障碍等大脑后动脉丘脑穿通动脉闭塞:出现严重记忆丧失和痴呆,可见眼球垂直注视困难及其他中脑和桥脑症状,运动症状一般不明显或不持久小血管性痴呆小血管性痴呆的分类腔隙状态脑淀粉样血管病(CAA)皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswanger病)常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病(CADASIL)常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病(CARASIL)小血管性痴呆小血管性痴呆的认知障碍特点执行功能损害突出记忆障碍较轻,再认和线索提示再认功能相对保留行为异常和精神症状,表现抑郁、人格改变、情绪不稳、反应迟钝、二便失禁和精神运动迟缓小血管性痴呆1、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswanger病)1添加标题Binswanger病是以高血压、卒中和慢性进行性痴呆为主要表现的一种综合征,是小血管性痴呆中最常见的类型3添加标题1902年,Alzheimer正式提出此病,并用他的老师Binswanger的名字命名,描述伴高血压病、小血管动脉硬化和多发性卒中的广泛白质病变2添加标题1894年,Binswanger首先报告一例双下肢无力伴双手震颤,病理改变为脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多次室管膜增厚等临床表现:小血管性痴呆中老年隐袭起病,多有长期高血压病史,亚急性或慢性病程,出现慢性进行性痴呆、步态不稳、尿失禁等典型临床特征多以认知障碍为首发症状,出现执行能力、视空间功能及学习能力减退,进展为记忆力减退、定向力障碍和抑郁等,常见明显的精神症状CT、MRI可见侧脑室扩大,脑沟、脑池增宽,双侧脑室旁散在斑片状缺血灶,双侧多不对称,可伴基底核区多发腔隙性梗死皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswanger病)鉴别诊断:小血管性痴呆正常颅压脑积水:发病年龄较轻;多无卒中史;表现进行性步态不稳、尿失禁和痴呆三联征;CT/MRI显示脑室对称性扩张,第III、IV脑室及中脑导水管扩张明显,无脑梗死病灶多发性硬化:发病年龄较轻;病程缓解-复发;MRI显示侧脑室旁散在多发白质脱髓鞘病变,通常不连续,可累及CNS其他部位;CSF淋巴细胞增高、寡克隆区带阳性阿尔茨海默病:主要表现为记忆和认知功能障碍;多无高血压和卒中史;MRI显示脑皮质萎缩为主,早期可见颞叶及海马萎缩皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswanger病)小血管性痴呆3添加标题1977年,Sourander和Stevens分别报道显性遗传的脑血管病家系,主要表现软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流较少和闭塞5添加标题1996年,Ducros和Kalaria确认CADASIL的病因为Notch3基因突变1添加标题常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死及白质脑病(CADASIL)是在成年期发病的一种遗传性脑血管病,临床表现为反复发作的卒中和慢性进行性痴呆2添加标题1955年,法国学者VanBogaert首先描述中年发病的两姐妹,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失4添加标题1993年,Tournier-Lasserve将该病的基因定位于19号染色体短臂,并命名为CADASIL2、CADASIL三、VD危险因素老龄01卒中02白质损害03脑萎缩04高血压05糖尿病06心肌梗死07教育08遗传09VDriskfactors10老龄年龄是VD的独立危险因素之一统计表明70-79岁老人VD患病率为2.2%,随年龄的增长,发病率逐渐升高,以80-95岁以上高达48%Ley等认为大于60岁的人群中,年龄每增长5岁,痴呆的患病率增加1倍LeysD,PasquierL.Epidemiologyofvasculardementiaameta-analysis.Haemostasis.1998;28:134-150.卒中患者发生痴呆的危险是未发

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