肾病综合征完成.ppt

临床特征

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)好发于青壮年，男性多于女性；0130％的患者有前驱感染；02约50％~60%表现为NS；03约30%表现为急性肾炎综合征；04少数表现为无症状性血尿／蛋白尿；05100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；0650％～70％病例的血清C3持续降低；07肾功损害、高血压及贫血出现的早；08发病后10年约50％的病例进展至CRF。09病理

(系膜毛细血管性肾小球肾炎)系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征”(tram-tracks)。光镜IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁免疫荧光内皮下和系膜区可见电子致密物沉积电镜临床特征

(系膜增生性肾小球肾炎)126543我国发病率很高,占原发性NS～30％；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgANS(~50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。123456病理

（系膜增生性肾小球肾炎）电镜03电子致密物沉积在系膜区和上皮下免疫荧光02免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgA／C3沉积为主非IgA肾病：以IgG／IgM／C3沉积为主光镜01肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生临床特征

(局灶性节段性肾小球硬化)01好发于青少年男性02NS为主要临床表现03血尿(~70%)04多伴有高血压和肾功减退05部分病例可由微小病变型转变而来0630~50%激素治疗有效,但显效较慢;07激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;08激素效果不佳者可试用环孢素病理

(局灶性节段性肾小球硬化)肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。光镜IgM和C3在受累节段呈团块状沉积免疫荧光电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合电镜膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；约80％表现为NS，占我国原发性NS的25％～30％；一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症肾静脉血栓发生率可高达40％～50％；积极给与抗凝溶栓治疗；本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害；约20％-35％患者临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。光镜肾小球基底膜增厚上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变肾小球内没有明显的细胞增殖01免疫荧光IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积02电镜GBM上皮侧排列整齐的电子致密物03膜性肾病的病理肾病综合征

NephroticSyndrome中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节功能失常所致。故《景岳全书.肿胀》说：“凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺水惟畏土，故其制在脾。”大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(3.5g/d)1低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(30g/L)2高脂血症（Hyperlipidemia）3水肿（Edema）4肾病综合征诊断标准肾病综合征分类原发性(Primary)继发性(Secondary)肾病综合征的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤/实体瘤病理生理(Pathophysiology)1.大量蛋白尿电荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)2.血浆蛋白变化3.水肿血浆胶体渗透压下降4.高脂血症