原发硬化性胆管炎鉴别诊断.pptVIP

原发硬化性胆管炎诊疗进展定义原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反应和纤维化导致的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。流行病学特征欧美PSC的发病率为0.9～1.3／10万，患病率为6-16／10万，亚洲相对较低发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约为45岁约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例为60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断01典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。01超过50％的PSC患者在出现临床症状后的10～15年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝脏移植治疗01临床表现血清生物化学检查：通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初诊患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍血清转氨酶通常正常转氨酶水平显著升高需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎(AIH)可能初期胆红素和白蛋白常处于正常水平，随着病情进展可能出现异常02030401实验室诊断免疫学检查:自身抗体：50％患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，pANCA最常见血清免疫球蛋白:约30％的出现高r-球蛋白血症，约50％伴有(Ig)G或IgM水平的轻至中度升高抗体抗线粒体抗体(AMA)在PSC鲜有报道，多见于原发性胆汁性肝硬化2341ERCP或MRCP肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变01少部分(25％)患者仅仅有肝内胆管病变。只有极少数患者(5％)仅有肝外胆管病变02影像学改变右肝管胆总管胆总管环状狭窄憩室样改变枯枝样改变肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样纤维化，但相对少见PSC患者肝脏活组织检查可表现为胆道系统的纤维化改变，累及整个肝内外胆道系统，少数仅累及肝外胆道系统大胆管纤维化呈节段性分布，狭窄与扩张交替出现；肝穿刺活检的获取率仅10％左右病理鉴别诊断PSC40岁左右男女比例2:1常伴发炎性肠病间歇性黄疸进展慢均位15年转氨酶及胆红素常无殊免疫球蛋白自身抗体常阳性ca199可轻度升高常为肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，较少单独表现外肝外胆管癌50-70岁多见男女比1.4:1一般无进行性无痛性黄疸进展快转氨酶及胆红素升高免疫球蛋白自身抗体常无殊ca199可升高明显肝内胆管癌(20％-25％)、肝门区胆管癌(50％-60％)及肝外胆管癌(20％一25％)梗阻段以下不扩张