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特发性血小板减少性紫癜护理1输血原则特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【掌握】2急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现;特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【熟悉】3特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。【了解】教学目标什么是紫癜??皮下出血根据其直径大小可分为:瘀点:小于2mm。紫癜:3-5mm瘀斑:5mm以上血肿:片状出血伴皮肤显著隆起者。瘀点及紫癜与皮肤出血性改变鉴别要点是压之不褪色。01紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而02瘀积于组织内形成。血液刚渗出时,皮肤可见到形03状大小不一的鲜红色斑点,它与其它皮疹不同之处04在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青,最终05变成棕色而逐渐消退。直径大小3-5mm。又称自身免疫性血小板减少性紫癜血小板往往低于80×l09/L临床上将之分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,慢性型多发于中青年女性,男:女为l:4。最常见的一种血小板减少性疾病特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快,以及抗血小板自身抗体出现。12345一、疾病概述二、病因与发病机制(一)感染:80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。(二)免疫因素(三)肝、脾和骨髓的因素(四)其他女性:绝经前和青春期后毛细血管脆性增加——Plt破坏增多急性三、临床表现(一)急性多见于儿童,病前1-2周多有呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急,常有畏寒、发热。出血重,皮肤、粘膜出血,内脏出血,颅内出血。颅内出血是致死的主要原因。贫血及休克常呈自限性,常在数周内恢复,极少数转为慢性以40岁以下的女性多见。01020304慢性起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见。长期月经过多可出现贫血;反复发作者常有轻度脾大。可迁延多年,经治疗部分病人可获痊愈或缓解急性型慢性型年龄2~6岁多见20~40岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前1~2周有感染史不明显起病突然,常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出现于肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常<20×l09/L常30~80×l09/L巨核细胞增加或正常,体积小,明显增加或正常,胞体大小正常,颗粒型多胞浆颗粒少,无血小板生成血小板生成减少病程4~6周,80%以上可自行缓解反复发作,迁延数年外周血血小板计数明显减少,急性型发作期常<20×l09/L,慢性型多为50×l09/L左右血小板平均体积偏大血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍血小板相关抗体(PAIg)和补体:80%阳性四、辅助检查01休息,防止创伤02避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物一般治疗五、治疗要点2、肾上腺糖皮质激素首选一般大剂量强的松冲击疗法:5%GS500ml+甲基强的松龙1g,静滴,qd,连用3天,然后用泼尼松维持30~60mg/d,待血小板接近正常后继续服药2周后可逐渐减量,小剂量5~10mg/d维持3-6个月。脾切除糖皮质激素治疗3-6月无效;激素治疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复发或需要大剂量维持(超过30mg/d);激素使用有禁忌症适应症:1禁忌症:年龄小于2岁,妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者24、免疫抑制剂5、大剂量丙种球蛋白
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