淋巴瘤病理进展.pptVIP

免疫表型：sIg+（M+/-D）反应弱CD5+，CD23+，CD43+bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，FDC-遗传学特征：12号染色体出现三倍体(20%),del13q14(50%)，del11q22-23(20%)12SLL免疫表型和遗传学特征淋巴浆细胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticLymphoma）比较少见，约占结内淋巴瘤的1.5%,排除性诊断起自能分化成浆细胞的B细胞或体细胞突变而无重链转化的生发中心后B细胞肿瘤由小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞组成LPL一般不易治愈，少数患者可能转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤01030204LPL临床特点老年人，中位年龄67岁男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴结和脾脏结外也可发生(肺、胃肠道、皮肤),许多以前诊断为LPL的病例其实是MALT淋巴瘤。血清单克隆IgM血液高粘滞综合征，冷凝球蛋白血症，出血倾向，神经系统异常和淀粉样物沉积80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率59%组织结构：弥漫性生长无滤泡或假滤泡1肿瘤细胞：小淋巴细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞2LPL形态学免疫表型：sIg+（M），cIg+（M）CD38+，CD43+/-CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遗传学特征：50%病例t(9;14）(p13;q32）12LPL免疫表型和遗传学特征淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

（NodalMarginalZoneLymphoma）起自淋巴结边缘区B细胞肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成中老年人，中位年龄58岁男：女=1：1.5局部或全身淋巴结肿大约1/3结外累及80%患者临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率57%NMZL临床特点肿瘤细胞：边缘区细胞，单核细胞样B细胞（常为主要细胞成分）组织结构：边缘区/滤泡旁生长NMZL形态学遗传学特征：第3号染色体三倍体可见于6％的病例，t(11;18)(q21;q21)见于25－50％病例。免疫表型：IgM＋、IgA＋／－，IgG＋／－，单一型轻链（克隆性轻链）。CD20＋，CD79a?＋，CD5－，CD10－，CD23－，CD43＋／－，CD11c＋／—（弱）。瘤细胞表达边缘带细胞相关抗原CD21和CD35。010201NMZL免疫表型和遗传学特征脾边缘区B细胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZoneLymphoma）01起自分化阶段未明的生发中心后细胞02肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成Comparisonofsurvivalcurves%Survival100%0%Years010AggressiveNHLIndolentNHLParadoxicallybetteroutcomeinthelongrun滤泡性淋巴瘤1B细胞CLL/小淋巴细胞性淋巴瘤2淋巴浆细胞性淋巴瘤3脾边缘区B细胞淋巴瘤4套细胞淋巴瘤*Mostaggressiveofthegroup5Indolentlymphomas常见于老年患者01生长缓慢;偶尔时长时消02通常发现时已晚期(III/IV);常见外周血及骨髓累及03不治疗病人可存活多年04增殖分数低:常不能治愈—治疗中反复复发05以往多数治疗常不改变最终结局，部分病例可随访观察06惰性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35%，占低度恶性淋巴瘤的比例可高达70%。FL的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些。平均年龄59岁，男：女为1：1.7，20岁以下的人罕见。儿童病例多数是男性。淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）多数FL以滤泡结构为主。由中心细胞（有裂FCC）及中心母细胞（无裂FCC）组成。瘤细胞通常表达sIg+（M+/-G）及B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79a）bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+，CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-滤泡性淋巴瘤

（follicularlymphoma,FL）大多数病例有Bcl-2表达，皮肤FLBcl-2常常阴性。其强度从FL1级的近100%到FL3级的75%。Bcl-2仅在鉴别肿瘤性和反应性滤泡方面有用。。遗传学t(14;18)?(q32;q21)最常见，占70—95%的病例，影响到Bcl-2基因重